肺动脉高压分为动脉性肺动脉高压，左心疾病导致肺动脉高压，慢性肺部疾病和或低氧导致，慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其梗阻性的肺动脉高压，未明多因素的肺动脉高压。目前来说，肺动脉高压的分类有一个临床分类，主要是根据血流动力学和病因。一，动脉性肺动脉高压，英文名词叫Pulmonaryhypertension，简称是Pah。这一大类的特点主要是病理改变，是肺血管本身发生的重构，而导致管腔狭窄，导致肺动脉压力增高。二，左心疾病导致肺动脉高压，肺动脉高压的原因是因为左心疾病导致，比如原发疾病有冠心病、高血压这样疾病，治疗原则，还是有别于第一大类的，主要是以治疗原发病为主，治疗左心疾病。三，慢性肺部疾病和或低氧导致。这一大类疾病的发病核心的病理是低氧。因此临床治疗也主要是在于纠正低氧，而不是在于扩张血管。这一类疾病最常见于慢阻肺、肺纤维化、哮喘、高原病，还有睡眠呼吸暂停综合征，这样跟低氧相关的疾病。四，慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其梗阻性的肺动脉高压，主要是因为病理改变主要是肺动脉里长了血栓，同时导致内膜增厚，或者是肺动脉里长了其物质。比如比较多见的是肿瘤。五，未明多因素的肺动脉高压，发病机制可能涉及到有肺血管重构，可能涉及到肺血管里长的东西，也可能涉及到肺血管管壁外面受压，多种因素在里头，临床上比较多见的就见于纤维素性纵隔炎，可以累及动脉以及静脉累及气道，从而通过多种因素引起肺动脉高压。

肺动脉高压的诊断不同，治疗方法也有所不同。一、动脉性肺动脉高压。二、左心疾病，应该进行左心疾病的一个积极治疗，纠正心衰。三、因为是由于低氧导致的，应该积极地进行纠正低氧。四、如果是血栓导致的，比如对于患者肺动脉的血栓，可以做血栓内膜剥脱术。或者是肺动脉肿瘤导致的对于肺动脉的肿瘤，可以做肿瘤切除术，手术治疗也是一种。医生应该考虑给患者进行手术治疗。如果是第一大类肺动脉高压病人诊断最后是PAH动脉性肺动脉高压，医生可以考虑给患者使用靶向药物治疗。当然靶向药物治疗的基础有一些是必须要提到的，包括有吸氧、休息、利尿、强心治疗，然后医生考虑可以使用靶向药物治疗。靶向药物治疗，目前的靶向药物包括三大类，有一氧化氮途径、内皮素途径和前列环素途径三大类。医生会根据病人不同的状态，给他处方不同的药物。以上谈到的就是一些肺动脉高压的治疗方法，但是特别要强调的肺动脉高压是一个慢性的疾病。患者一定要跟大夫要养成一个伙伴关系，要进行定期地随访。因为这个病是一个慢性病，需要长期地管理，大夫根据患者的情况进行一个长期地管理，并且根据患者的病情进行调整，用药是特别重要的。

经常有患者来问医生，“肺动脉高压能不能治？”其实医生的回答是比较乐观的，医生能将肺动脉高压控制得非常好，现在的治疗手段非常的丰富。对于第一大类动脉性肺动脉高压，患者可以使用靶向药物治疗。对于极重度的肺动脉高压，合并有严重心衰的情况，患者必要的时候还可以进行肺移植来进行治疗；对于慢性血栓，栓塞性肺动脉高压，我们可以进行血栓内膜剥脱术，把它增厚的内膜和陈旧的血栓一块从肺动脉里清除掉，解除机械梗阻，然后这部分病人肺动脉高压能得到治愈；对于一些肺动脉肿瘤的病人，我们也可以做手术，把肺动脉内的肿瘤切除掉，达到治愈的目的；对于其他类别的肺动脉高压，比如左心疾病、低氧相关的，这样通过患者积极地治疗原发病，肺动脉高压是可以得到治愈的。在临床上其实这种例子是比较多的，比如有的肺动脉高压的病人来医院一查，一做右心导管，发现患者的pawp就是肺小动脉楔压明显增高，提示与左心疾病相关的一个疾病，医生就给患者积极地强心、利尿、扩血管的治疗。病人症状缓解以后，医生再给患者做一个导管，就发现肺动脉的压力水平已经完全降到正常。对于低氧相关的，医生可以使用纠正缺氧的手段，包括吸氧、无创通气这样一些手段来达到治疗的目的。所以对于肺动脉高压的来说，医生要根据不同的疾病，采取不同的方法，都能达到很好的控制，甚至治愈的一个目的。

首先说什么叫肺动脉高压？都知道人体有大循环，有小循环，也就是有体循环，有肺循环。体循环就是大循环，它的压力高就叫高血压，也就是量的胳膊血压。另外一个是小循环，小循环的定义就是右心房室的血液打到肺里面，然后通过气血交换，又回到左肺静脉，这一段叫做小循环，又叫肺循环。体循环是个高压枪，高血压不超过140/90，高过140/90以上，是体循环高血压。体循环压力本来就高，因为要把血打到全身。肺血管是个低压枪。因为它从右心房室到肺动脉比较短，压力比较低。一般肺动脉压力平均压是小于等于25毫米汞柱以下的，一旦它的平均压大于等于25毫米汞柱，就可以说肺动脉压高，就可以诊断为肺动脉高压。肺动脉高压原因也很多，但是一旦肺动脉高压就应该重视。什么原因引起的？它引起的后果比体循环高血压难治的多。所以第一要确定到底有没有肺动脉高压。高血压很好诊断，量个血压就行，但是肺动脉高压不好诊断，因为它是在里面，它不能量。那怎么诊断？有两种办法，简单的是做个彩超、超声心动图，通过超声心动图来间接估测肺动脉压高不高。再一个最直接的金标准是用一个管直接到肺动脉里，直接量肺动脉里面的压力高不高，所以就叫肺动脉高压。但是像高血压一样，高到一定程度，就会对身体有危害。对于肺动脉高压也需要治疗。治疗包括两大方面，一个是基本的治疗，包括强心、利尿这些扩血管的药物。再一个随着科技发展，有些新药，叫做降肺动脉高压的靶向药物。靶向药物一般分三大类。这三大类各有代表，比如最常用的叫西地那非类的。这是代表一大类，以西地那非，他达拉非，伐地那非这三种药为代表。另外一类学名叫内皮素受体拮抗剂，代表药物目前有两个，一个是波生坦，一个叫安利生坦。还有一个叫马昔腾坦的，这是一大类药。第三类药物是前列环素或者前列环素的类似物，包括伊洛前列环素，商品名叫万他维、瑞莫杜林。所以这三类药是肺动脉高压的靶向药物治疗。原来肺动脉高压预后很不好，自从有了靶向药物以后，肺动脉高压的预后大大改善。目前的缺点是比较贵，但随着医保改革，药物的国产化药价也慢慢降下来了。病人大部分能耐受的，通过药物联合应用，靶向药物治疗效果还是很好的。这些靶向治药物出现之后，肺动脉高压治疗的预后大大改善。

首先新生儿为什么有肺动脉高压？往往最常见的就是各种先天性心脏病，而且是复杂性先心病，这个比较难办。比较难办在哪呢？因为小孩先天性的，儿童性的，肺动脉高压有，但很少、很罕见。最多的就是各种先天性心脏病引起的，往往不是一种缺损，一种先天缺陷，有可能房间隔缺损，也可能合并室间隔缺损，合并右室双出口或者是法洛四联症。这些复杂的先心病容易合并肺动脉高压。像房缺，比较轻的房间隔缺损，一般引起肺动脉高压小的缺损形成晚、慢，一般相对不危险。但要是各种先天性心脏病，一旦合并肺动脉高压，那就需要进一步重视，甚至有准备做手术的迹象。一个小的缺损，房间隔缺损，室间隔缺损，可以再等等，有的医生会说可以等小孩大一点，等到三五岁，七八岁上学的时候再做。但是要是有肺动脉高压，就应该积极的关注，尽早做手术可能是主要的。也有一些先天性的新生儿肺高压，这种情况要是先天性的，一般要看他高压的程度，我们分为轻度增高，中度增高和重度增高。一般轻度、轻中度的肺动脉高压，都可以用药物治疗。先心病也可以手术治疗。但是重度的肺动脉高压，就需要找原因。如果很重，是先天性的或者是先天性心脏病性的，就要积极的、及早的进行靶向药物治疗。基本的还是原因治疗，对因治疗基础上使用药物靶向治疗。关于小孩的肺动脉高压更应该重视。小孩太小，新生儿不会说话，怎么能发现？作为家长，小孩哭闹时，憋紫或者小孩比同龄期的儿童，身高、体重不够。就是按正常的规则，他的身高、体重不够就要怀疑是不是合并先天性心脏病，是不是有肺动脉高压。还有就是他三五岁了，除了他的身高、体重不高，他的活动量率也不高。比如肺动脉高压的小孩三五岁了，如果是同样的孩子，他跑不过人家，他一跑他就跑不动了，就赶快蹲下捂住胸口。如果这样，家长要重视，因为小孩不会说。可以到医院做个心电图，做个彩超，超声心动图就能够发现问题。所以作为家长要有肺动脉高压的意识，要有防止先天性心脏病的意思。有这个意识就可以，到医院一查就可以确诊，还可以直接给它排除。