法洛四联症是一种什么疾病
法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,法国学者法洛(Etienne-Louis Arthur Fallot)1888年从临床病理上描述了该种疾病,他强调了这种先天性心脏病的四个固定特点,从而被命名为法洛四联症。
法洛四联症的病因
法洛四联症的确切病因目前尚不清楚。可能的原因为胎儿早期母体的病毒感染;环境污染,包括食物,空气,水污染等;染色体缺陷;遗传倾向。
如何判断法洛四联症
法洛四联症病情的轻重也不一,决定法洛四联症病情轻重的关键因素是右室流出道狭窄的部位及程度。肺动脉瓣,肺动脉瓣环,主肺动脉,左右肺动脉直径的大小越接近正常人,病情越轻,手术风险越小,手术效果越好,术后恢复越顺利,术后远期效果越满意。
左右肺动脉狭窄到一定程度,患者需要分期手术,另外,如果合并一侧肺动脉缺如或者合并单一冠状动脉畸形等,显然会明显增加手术风险。
法洛四联症有哪些临床表现
法洛四联症最初的临床表现取决于右室流出道狭窄的程度,最常见的情况是出生时仅有轻微的口唇四肢末梢青紫。随着年龄的增加,由于右心室漏斗部狭窄加重,口唇四肢末梢青紫的情况加重。
部分患者会突然出现肺血流极度减少和心室水平右向左分流的增加,患者出现体循环极度低氧而引起缺氧发作。表现为双眼上翻,口唇四肢末梢青紫加重;面部,躯干青紫,心率加快,患者烦躁等。年龄稍大的患者,活动量下降,劳累后经常喜欢蹲踞。他们通过蹲踞来增加体循环的阻力,使心室水平右向左分流减少,达到自我减轻症状的目的。
合并粗大体肺侧枝的患者,可以出现充血性心力衰竭。年龄较大,紫绀严重的患者,由于支气管动脉侧支循环丰富,如果发生破裂,患者会出现大咯血。
相关推荐
为你推荐
科普文章
短视频
科普文章
短视频
热门问题
专家答疑
生活问答
- 1 法洛四联症怎么引起的
- 2 什么是法洛四联症
- 3 法洛四联症怎么得的
- 4 法洛四联症可以痊愈吗
- 5 法洛四联症的症状有哪些
- 6 法洛四联症有什么症状
- 7 什么是法洛式四联症
- 8 法洛四联症症状