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法洛四联症是一种什么疾病

发布时间:2018-11-2755340次浏览

法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,法国学者法洛(Etienne-Louis Arthur Fallot)1888年从临床病理上描述了该种疾病,他强调了这种先天性心脏病的四个固定特点,从而被命名为法洛四联症。

法洛四联症的病因
  法洛四联症的确切病因目前尚不清楚。可能的原因为胎儿早期母体的病毒感染;环境污染,包括食物,空气,水污染等;染色体缺陷;遗传倾向。
  如何判断法洛四联症
  法洛四联症病情的轻重也不一,决定法洛四联症病情轻重的关键因素是右室流出道狭窄的部位及程度。肺动脉瓣,肺动脉瓣环,主肺动脉,左右肺动脉直径的大小越接近正常人,病情越轻,手术风险越小,手术效果越好,术后恢复越顺利,术后远期效果越满意。
  左右肺动脉狭窄到一定程度,患者需要分期手术,另外,如果合并一侧肺动脉缺如或者合并单一冠状动脉畸形等,显然会明显增加手术风险。
  法洛四联症有哪些临床表现
  法洛四联症最初的临床表现取决于右室流出道狭窄的程度,最常见的情况是出生时仅有轻微的口唇四肢末梢青紫。随着年龄的增加,由于右心室漏斗部狭窄加重,口唇四肢末梢青紫的情况加重。
  部分患者会突然出现肺血流极度减少和心室水平右向左分流的增加,患者出现体循环极度低氧而引起缺氧发作。表现为双眼上翻,口唇四肢末梢青紫加重;面部,躯干青紫,心率加快,患者烦躁等。年龄稍大的患者,活动量下降,劳累后经常喜欢蹲踞。他们通过蹲踞来增加体循环的阻力,使心室水平右向左分流减少,达到自我减轻症状的目的。
  合并粗大体肺侧枝的患者,可以出现充血性心力衰竭。年龄较大,紫绀严重的患者,由于支气管动脉侧支循环丰富,如果发生破裂,患者会出现大咯血。

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法洛四联症如何救治
法洛四联症的出现对于心脏健康是极为不利的,给患者带来了特别多的困扰,损害到了特别多的朋友,我们必须要清楚的认识该病的一些常识,这样才会更好的治疗疾病,那么得了法洛四联症如何救治呢?
法洛四联症吃什么好
法洛四联症吃什么好呢?这个问题对法洛四联症患者来说是比较重要的,因为饮食是法洛四联症患者每天都要面对的,但很多患者对这个问题并不了解,下面我们就来了解下法洛四联症吃什么好。
法洛四联症会不会危害到生命
法洛四联症是一种先天性心脏病,是比较常见的一种心脏发育畸形,给患儿带来了许多的痛苦,该病的症状也有很多,所以当孩子有不适的时候一定要到医院进行检查,家长可不要大意,那么法洛四联症会危害到生命吗?
法洛四联症诊断有哪些有什么方法
每个人都不可避免生病,象一些先天性疾病患者本身就更无法避免,关键是要及时积极地治疗,这就需要我们了解所患疾病的诊断方法,比如说法洛四联症,那么法洛四联症诊断有哪些的方法呢,下面我们就来了解下。
法洛四联症能完全治愈吗
法洛四联症能不能完全治愈?了解这个问题的人可能并不多,法洛四联症在我们日常生活中是比较少听说到的,但如果患上了这个病是会给人带来很多烦恼的,下面我们就来了解下法洛四联症能不能完全治愈。
法洛四联症有什么临床表现
法洛四联症临床上会出现右向左的分流,右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起,会出现典型的青紫现象。他的动脉血中有静脉血掺杂,所以氧含量会比较低,孩子最突出的表现为青紫,青紫可表现为口唇青紫。法洛四联症是一种常见的青紫型先天性心脏病。对于青紫型的先天性心脏病,实际上是存在四种解剖结构的畸形。另外,孩子由于动脉血氧分压的降低,所以当他活动或走几步,突然会感觉到比较胸闷、憋气,有可能会出现蹲踞现象。他要蹲下来稍微的缓一缓,过一会感觉舒服点,又开始行走。现象医学上叫“蹲踞现象”,也是法洛四联症常见的临床表现。此外,对于法洛四联症的孩子,由于缺氧持续存在,所以有可能还会造成一些指端的变化。四肢的末端会出现杵状指,比较膨大。末端比较膨大,所以又叫做杵状指,这是典型的法洛四联征的临床表现。临床最需要记住的一点就是,它是青紫现象,会表现为缺氧,尤其是剧烈运动、哭闹以后会特别的明显。
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2020-02-24

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法洛四联症术后需要注意那些
法洛四联症一旦发现之后,这是需要积极地进行手术治疗的,这样可以减轻他的缺氧状态,改善他的青紫的现象。那么在手术之后,我们要注意哪些问题呢,首先,它作为一个正常的手术之后,我们要给孩子保持充足的能量,提供足够的营养,所以可以给他补充热量,补充蛋白质。那么除了饮食上以外,还要注意一点,适量地限制孩子的活动,因为手术之后它的这种新功能,还没有得到一个很好的修复,所以说,这时候不能像正常的孩子一样,进行正常的一些跑闹跑跳,或者是一些玩耍之类的,要根据他的心功能的情况,对他的活动要适当地限制。最重要的,就是倡导他要及时地休息。另外对于法洛四联症的孩子,手术之后,我们要定期地给他进行复查。复查又包括听诊,听听还有没有杂音。另外也包括,给孩子做一些心电图的检查,此外就是B超的检查,看他还有没有这种分流,还存不存在这种肺动脉的高压等等。这些都是,对于一个法洛四联症的孩子,手术之后应该注意的问题,要密切观察孩子的病情,另外要定期进行一个就诊,看看他的新功能恢复的情况。
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2020-02-24

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法洛氏四联症预防
预防法洛氏四联症,要做到孕前优生优育、注意自身的保健、预防先天性心脏病、减少X线照射、积极治疗原发性疾病。一、要做到孕前优生优育,要评估孕母的情况,尽量地减少出现法洛氏四联症的几率。一旦怀孕后,对于孕母来,要特别注意保健,比如要戒烟戒酒。怀孕期间,要尽量地少接触各种感染,比如尽量少到人多的地方,尤其是在传染病流行期间,比较易感染到病毒,所以对于孕妈妈来,要注意自身的保健。二、在怀孕期间,预防先天性心脏病,尽量减少X线照射,所以一般孕妇怀孕后,即便是在查体时,也不能做X光的检查,减少辐射。三、对于法洛氏四联症,对于高危人群,比如母亲可能有原发性疾病,比如有糖尿病、狼疮,或高血压等等,要特别地小心,及时治疗原发病症。对于高危妊娠年龄比较大的,或以前有先天性病史的,或家族有这种相近家族史的,更要重点进行监测。
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2020-02-24

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法洛氏四联症检查
法洛氏四联症的检查包括症状的检查,体征的检查,实验室的检查。对于法洛氏四联症来说,青紫型的先天性心脏病,最重要的症状就是青紫,青紫往往提示缺氧,症状学上法洛氏四联症的孩子,在听诊的时候,能够听到典型的心脏杂音,要判断收缩期的还是舒张期的,杂音的程度,究竟有几级,都要由专科大夫进行判断。要借助于相应的一些实验室的检查,实验室的检查,又包括很多,比如对于法四的孩子,做X光线的检查,这时候心脏,会成一个特殊的靴形心,像靴子一样靴形心,再有就是心电图的检查,以及做B超的检查。B超的检查往往会发现主动脉根部,会出现一个增宽的现象。另外还有一些专科医院,可以做一些相对更深入地检查,比如心脏导管的检查,以及心脏造影的检查,借助于导管或者造影,就能够比较容易发现法洛氏四联症,存在的几种解剖畸形,所以说对于诊断的意义,还是比较大的。
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2020-02-24

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法洛四联症的症状有什么
法洛四联症比较明显症状有紫绀、缺氧、呼吸急促、蹲踞现象,通过心脏听诊可以听见明显心脏心尖肌的收缩期杂音。首先,法洛四联症在临床上表现为主要是紫绀,患儿明显面部发青、呼吸困难、呼吸急促,这是法洛四联症的症状。其次,一个比较典型的症状就是患儿经常容易出现蹲踞现象,因为通过蹲踞可以缓解他呼吸困难和缺氧的症状,这是法洛四联症最典型的一个症状表现。再者,就是大的婴儿可以发现孩子生长发育比较落后,因为患儿的心脏缺血满足不了生长发育的需要,生长发育矮小,大的婴儿可以出现四肢手指发干、杵状指,这是比较明显法洛四联症的表现。另外,医生在听诊时可以发现心脏的收缩期杂音,一般都很明显,一般到二到四级以上,有时候可以摸到震颤。
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2020-01-03

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法洛四联症有哪些临床表现
法洛四联症的临床表现包括典型的青紫现象,比较突出的是口唇青紫,还有胸闷、憋气以及蹲踞等等症状,此外,还有可能会造成指端的变化,四肢的末端会出现杵状指。法洛四联症是一种常见的青紫型的先天性心脏病。对于这种青紫型的先天性心脏病来说,它存在四种解剖结构的畸形。一般来说,临床上会典型的青紫现象,孩子最突出的表现为口唇的青紫。另外,孩子活动或者走几步,突然会感觉到胸闷、憋气,出现一个蹲踞现象。此外,对于法洛四联症的孩子来说,可能还会造成指端的变化,四肢的末端会出现杵状指,这也是典型的法洛四联征的临床表现。临床最需要记住的一点就是,它会表现为青紫现象,尤其是剧烈运动、哭闹以后会特别的明显一些。
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法洛四联症的症状
法洛四联症因为四种畸形连在一起,它的症状是血液在心脏的走向跟正常人不同,包括紫绀、蹲踞、缺氧发作、脑的栓塞、脑的脓肿等。一、紫绀,即病人口腔的黏膜、嘴唇、眼睛或者脸颊部发紫,随着年龄的增加愈发严重,长到一定程度会出现杵状指,即手指头、脚趾头像打鼓的棒槌;二、蹲踞,因为缺氧,活动量受限,出现心慌气短,蹲踞可帮助病人减轻症状;三、缺氧发作,即正常状态下受到刺激或突然脸色阵阵发青或翻白眼,心率突然加快,脸色苍白;四、出现脑的栓塞,脑的脓肿。
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法洛四联症手术最佳年龄
法洛四联症手术的最佳年龄一般认为是6到11个月,国外一些学者认为是3到11个月,法洛四联症有轻有重,轻者症状不明显;重者有些缺氧发作者不能做手术;小的孩子做手术,肺动脉发育小,跨环可能性大,长大后出现肺动脉瓣关闭不全,影响远期效果。所以很少在半岁以内做手术,除非有缺氧发作,年龄大些做手术的运动量、并发症都少很多,太大的成人法洛四联症做手术后也会存在问题,心脏长期缺氧,血色素高,心肌纤维化严重,左、右心功能较严重损害,可能损害肾功能,损害远期效果。
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法洛四联症手术能彻底治好吗
法洛四联症能否通过手术彻底治好要根据病人的情况来定。轻者术后心脏结构可完全达到正常状态,认为完全治愈,但术后不要从事剧烈体育运动、重体力劳动。重者或较复杂的术后应该是没有达到根治的状态,还存在以下问题:一、室间隔缺损的残余分流。二、流出道有压差的问题。三、很多病人会有肺动脉瓣或多或少的关闭不全或肺动脉瓣的狭窄,影响远期生存质量。四、心电图异常,束支传导阻滞,但是通过手术治疗,会明显改善病人的生活质量、运动量、活动量,也会明显延长寿命,能达到或者接近正常人的生活状态。
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法洛四联症手术有风险吗
法洛四联症手术有风险,国内大概成功率在95%以上,风险主要表现在以下方面:第一是麻醉的风险,出现缺氧发作,会带来意外的并发症,出现动静脉的损伤;第二是体外循环并发症,目前基本没太多问题,但若病情较重或较复杂,还可能出现空气栓塞、组织块栓塞等;第三是外科手术风险,包括诊断、体肺侧枝、冠状动脉、肺动脉的发育情况、室缺修补、主动脉瓣损伤、心律失常、肺的问题。但是现在随着体外循环技术的发展,成分超滤等情况也在减少。