川崎病是日本川崎富作首次在1967年的时候报道的一种疾病，所以是以他的名字而命名的，所以叫川崎病。其实真正的还有一个名字叫皮肤粘膜淋巴结综合征，是引起全身中小动脉炎症的疾病。临床表现主要是皮肤粘膜淋巴结的症状，比如眼睛发红、口唇干裂、杨梅舌、淋巴结肿大、手指脚趾红肿，还出现肛门或是卡疤的地方发红，以及出现皮疹。其发病年龄主要是在五岁以下的儿童比较多见，而且是婴幼儿多，还有亚裔人群比较多见。以前认为是良性疾病，但现在也越来越发现是获得性小儿心脏病疾病的发病率最高，目前是排在第一位的疾病。比如做超声心动图检查，就会发现有的小孩没有通过及时治疗，可以出现冠状动脉扩张或者严重的冠状动脉瘤，甚至在恢复期，很长的时间也可以出现冠状动脉的狭窄。甚至有些出现心梗还出现脑梗等，这种情况的预后就比较差，甚至还有死亡率的发生，但此疾病的再发生率很低，可能再发生率只有百分之零点五左右，是发生再复发的机会很少，但现在也发现有再发生的。

川崎病患者首先有5天以上发烧症状出现，之后有淋巴结肿大、皮肤黏膜症状、恢复期硬肿部位皮肤蜕皮等症状存在。一、川崎病，首先症状是发热，一般发烧五天以上，目前越来越多发现无热也可诊断川崎病，但要依据其他症状综合判断；二、淋巴结肿大，单侧颈部淋巴结肿大为主，且大都是在一点五公分以上，皮肤不发红、没有化脓、没有波动感；三、皮肤黏膜症状。眼睛，如双眼球结膜充血，看起像结膜炎，没有分泌物。口唇干裂发红，有杨梅舌，可出现口腔黏膜充血、扁桃腺肿大，出现卡疤发红，手脚硬性水肿，或者是发红。手指末梢指端出现皮疹；也可以出现肛门发红。四、孩子恢复期或体温退去后，手脚硬肿部位发生蜕皮。检查时，出现冠状动脉扩张，或者动脉瘤形成。并非所有患者都有该症状，部分患者发现治疗焦躁，可没有这类症状发生。

川崎病危险性很大。川崎病因为有很多合并症，这些合并症包括心血管系统，心血管系统容易受到侵犯，是造成川崎病患者死亡的一个主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包炎、心内膜炎，导致心力衰竭、心律不整，发病1到3周时，大概是平均10天，15％到20％的川崎病的患者可以产生冠状动脉瘤，冠状动脉瘤超过50％会在1到2年内消退，特别是常见的直径小于8个毫米的中小型的冠状动脉瘤。至于直径超过8个毫米以上的巨大的冠状动脉瘤，日后的追踪经常发现们无法完全消失，容易引起血栓造成急性心肌梗死，或冠状动脉瘤破裂，两者都可以引起猝死，猝死约占所有患儿的2％，心肌梗死常常发生在发病的6到8周内，日后也可能因为冠状动脉扩张痊愈。另外，疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起的心肌的缺氧，发病两星期之内出现的关节炎、关节痛，症状可以持续到四个月或更久。会有胆囊水肿，这个一般不需要特殊的治疗，胆囊水肿多半在疾病发作后两周内出现，不用特殊的处理。

川崎病的治疗是要控制血管的炎症，大剂量丙种球蛋白静脉滴注，在发病的10天内使用。用肠溶阿司匹林持续6到8周，冠状动脉损害者应延长治疗的时间。如果阿司匹林过敏，可以用氯吡格雷。糖皮质激素早期不使用，激素不要单独的使用，对于静脉丙球无效可以加用糖皮质激素，恢复期可以使用，激素是选择甲强龙或泼尼松、糖皮质激素抗凝治疗，心脏介入治疗或外科治疗。血小板升高时大于35万，可以加用双嘧达莫，血小板正常后停用，一般是2到3个月。对于凝血功能检查有明显异常，可以加用低分子肝素治疗。

川崎病根据冠脉损伤的情况，决定复查的时间和内容。对于一级、二级冠脉损伤，病程三个月后可以停用阿司匹林，临床随访5年，随访的时间在病程的30天、60天、6个月、1年和5年这个时间段，要随访超声心动图、静息12导心电图，必要时候做胸片，最后一次随访建议做运动心电图。对于三级的冠脉损伤，小剂量阿司匹林至少持续到动脉瘤的消退；中型动脉瘤需加另一种抗血小板的药物，要终身随访，随访时间为病程的30天、60天、6个月、1年，之后每年进行随访，并给予心血管风险评估和指导。大于10岁患儿每两年行负荷试验或者心肌灌注显像、超声心动图、静息12导心电图、负荷试验或者是心肌灌注显像，如无创性的检查提示心肌缺血，可以进行冠状动脉造影。对于四级的冠脉损伤，长期服用小剂量阿司匹林联合华法令，0。05到0。12毫克每公斤每天，或者是低分子肝素要终身随访，静息12导心电图、超声心动图、胸片、各种负荷试验、心肌灌注显像，可选择性的进行正电子发射断层成像，或者是MRI辅助判断心肌缺血和心功能情况，病程的6到12个月或者是更早，急性期后可进行初次冠状动脉造影，如果非侵入性检查、临床或者实验室检查，提示有心肌缺血，可重复进行冠脉造影，某些情况下如不典型的心绞痛，不能做负荷试验，可以选择性地重复冠状动脉造影。对于五级的冠脉损伤，小剂量阿司匹林联合华法林或者低分子肝素，为预防缺血性发作或者心功能不全，可同时运用β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂等药物治疗，根据治疗的指征选择旁路移植，或者是导管介入等治疗措施，要进行终身的随访，随访的内容同四级冠脉损伤。总之，对于急性期未发现冠状动脉异常，可于起病后的两周到一个月、两个月、三个月、半年、每年这样复查至少坚持五年以上；如果有冠状动脉扩张要长期随访；对于疫苗的问题，丙球使用后的三个月到半年以后可以打疫苗。