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法洛四联症是指什么

发布时间:2020-11-2057010次浏览

先天性心脏病有很多种叫法,虽然都是先天发育不良引起的,但是叫法的不同也预示着疾病轻重的不同,法洛四联症就是先天性紫绀型心脏病的一种,为何会被称之为四联症呢?法洛四联症是指什么?

法洛四联症是一种联合性的先天性心血管畸形,包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大4种异常,是最常见的青紫型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近10%。

主要表现为自幼出现进行性青紫和呼吸困难,其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关,容易发生肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻;易疲乏,劳累后常取蹲踞位休息,每于行走、游戏时,常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流量减少,从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿,常喜欢大人抱起,双下肢屈曲状。严重缺氧时可引起晕厥,长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。

患者除明显青紫外,心脏听诊时常 伴有肺动脉瓣第二心音减弱,胸骨左缘可有收缩期喷射性杂音。脑血管意外、感染性心内膜炎肺部感染为本病常见并发症。心 电图检查:可见电轴右偏、右室肥厚。可选择的治疗方法为手术纠正畸形。

法洛四联症是由右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚四种畸形组成。其中室间隔缺损必须足够大使左右心室压力相等。右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。

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法洛四联症有什么临床表现
法洛四联症临床上会出现右向左的分流,右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起,会出现典型的青紫现象。他的动脉血中有静脉血掺杂,所以氧含量会比较低,孩子最突出的表现为青紫,青紫可表现为口唇青紫。法洛四联症是一种常见的青紫型先天性心脏病。对于青紫型的先天性心脏病,实际上是存在四种解剖结构的畸形。另外,孩子由于动脉血氧分压的降低,所以当他活动或走几步,突然会感觉到比较胸闷、憋气,有可能会出现蹲踞现象。他要蹲下来稍微的缓一缓,过一会感觉舒服点,又开始行走。现象医学上叫“蹲踞现象”,也是法洛四联症常见的临床表现。此外,对于法洛四联症的孩子,由于缺氧持续存在,所以有可能还会造成一些指端的变化。四肢的末端会出现杵状指,比较膨大。末端比较膨大,所以又叫做杵状指,这是典型的法洛四联征的临床表现。临床最需要记住的一点就是,它是青紫现象,会表现为缺氧,尤其是剧烈运动、哭闹以后会特别的明显。
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2020-02-24

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法洛四联症术后需要注意那些
法洛四联症一旦发现之后,这是需要积极地进行手术治疗的,这样可以减轻他的缺氧状态,改善他的青紫的现象。那么在手术之后,我们要注意哪些问题呢,首先,它作为一个正常的手术之后,我们要给孩子保持充足的能量,提供足够的营养,所以可以给他补充热量,补充蛋白质。那么除了饮食上以外,还要注意一点,适量地限制孩子的活动,因为手术之后它的这种新功能,还没有得到一个很好的修复,所以说,这时候不能像正常的孩子一样,进行正常的一些跑闹跑跳,或者是一些玩耍之类的,要根据他的心功能的情况,对他的活动要适当地限制。最重要的,就是倡导他要及时地休息。另外对于法洛四联症的孩子,手术之后,我们要定期地给他进行复查。复查又包括听诊,听听还有没有杂音。另外也包括,给孩子做一些心电图的检查,此外就是B超的检查,看他还有没有这种分流,还存不存在这种肺动脉的高压等等。这些都是,对于一个法洛四联症的孩子,手术之后应该注意的问题,要密切观察孩子的病情,另外要定期进行一个就诊,看看他的新功能恢复的情况。
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2020-02-24

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法洛四联症能痊愈吗
法洛四联症能否痊愈,这要看看法洛四联症,它存在的这四种机型,它的程度如何。因为它存在着四种机型,包括室间隔的缺损,包括肺动脉的高压,另外还包括主动脉的骑跨,此外最后一点就是,包括右心室的肥厚,所以对于法洛四联症的孩子,由于他这四种畸形的这种存在,所以相对来说,还是比较常见比较复杂的一个疾病。当然对于法洛四联症,这种右向左的分流,现在手术应该来说,我们已经开展了很多年,手术相对来说也很成熟,所以大部分的孩子在术后,能和正常的孩子一样,正常地学习正常地生活,它的愈后最关键的就是,要注意看,还存不存在这种肺动脉的反流。如果要是存在反流,这时候对于法四的孩子来说,也要定期到这种心脏的专科医院,来进行一个复诊。需要特别注意的是,如果一个女孩她在术后,到了一个已婚已育的年龄,有这种怀孕的计划,这时候她由于前期存在这种畸形,存在这种性功能的改变,这时候一定要把自己的病情如实地告诉医生,由医生来判断她受孕的时机,以及应该注意的一些后续的事项。
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2020-02-24

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法洛氏四联症预防
预防法洛氏四联症,要做到孕前优生优育、注意自身的保健、预防先天性心脏病、减少X线照射、积极治疗原发性疾病。一、要做到孕前优生优育,要评估孕母的情况,尽量地减少出现法洛氏四联症的几率。一旦怀孕后,对于孕母来,要特别注意保健,比如要戒烟戒酒。怀孕期间,要尽量地少接触各种感染,比如尽量少到人多的地方,尤其是在传染病流行期间,比较易感染到病毒,所以对于孕妈妈来,要注意自身的保健。二、在怀孕期间,预防先天性心脏病,尽量减少X线照射,所以一般孕妇怀孕后,即便是在查体时,也不能做X光的检查,减少辐射。三、对于法洛氏四联症,对于高危人群,比如母亲可能有原发性疾病,比如有糖尿病、狼疮,或高血压等等,要特别地小心,及时治疗原发病症。对于高危妊娠年龄比较大的,或以前有先天性病史的,或家族有这种相近家族史的,更要重点进行监测。
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2020-02-24

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法洛氏四联症检查
法洛氏四联症的检查包括症状的检查,体征的检查,实验室的检查。对于法洛氏四联症来说,青紫型的先天性心脏病,最重要的症状就是青紫,青紫往往提示缺氧,症状学上法洛氏四联症的孩子,在听诊的时候,能够听到典型的心脏杂音,要判断收缩期的还是舒张期的,杂音的程度,究竟有几级,都要由专科大夫进行判断。要借助于相应的一些实验室的检查,实验室的检查,又包括很多,比如对于法四的孩子,做X光线的检查,这时候心脏,会成一个特殊的靴形心,像靴子一样靴形心,再有就是心电图的检查,以及做B超的检查。B超的检查往往会发现主动脉根部,会出现一个增宽的现象。另外还有一些专科医院,可以做一些相对更深入地检查,比如心脏导管的检查,以及心脏造影的检查,借助于导管或者造影,就能够比较容易发现法洛氏四联症,存在的几种解剖畸形,所以说对于诊断的意义,还是比较大的。
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2020-02-24

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法洛四联症术后需要注意什么
法洛四联症术后需要注意事项:首先,需要给孩子补充能量,提高足够营养;其次,需要适量限制孩子的活动;再者,需要让孩子几时休息;最后需要带孩子定期复查。首先,术后要给孩子保持充足的能量,提供足够的营养。还要注意适量地限制孩子的活动,因为手术之后,他的心功能还没有得到很好地修复,所以此时不能像正常的孩子一样,进行跑跳、玩耍等,要根据心功能的情况,对他的活动适当地限制。最重要的是及时地休息。手术之后,要对法洛四联症的孩子定期复查。包括听诊、心电图的检查、B超的检查。这些都是,对于法洛四联症的孩子,手术之后应该注意的问题,要密切观察孩子的病情,另外要定期进行就诊,观察他的心功能恢复的情况。
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法洛四联症可以痊愈吗
法洛四联症能否痊愈取决于它的四种机型和程度。四种机型包括室间隔的缺损、肺动脉的高压、主动脉的骑跨和右心室的肥厚。针对法洛四联症这种右向左的分流的手术,目前较成熟,所以大部分的孩子在术后,能正常地学习和生活。愈后最关键的是判断其是否还存在肺动脉的反流。如果存在反流,也要定期到心脏的专科医院进行复诊。需要特别注意的是,如果一个到了一个已婚的年龄的女孩有怀孕的计划,由于前期存在畸形,性功能发生改变,此时需要把病情如实地告诉医生,由医生来判断其受孕的时机和注意事项。
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法洛氏四联症的预防
首先要评估孕母的情况,尽量地减少法洛氏四联症出现的几率。怀孕之后,孕母就要特别注意保健,如要戒烟戒酒。另外还要注意,怀孕期间尽量地少接触各种感染,尤其在传染病流行期间减少外出。在怀孕期间,预防先天性的心脏病,还要特别注意的是减少X线的照射,所以一般孕妇怀孕在查体的时候,也不能做X光的检查。另外对于一些高危的人群,比如这个母亲可能有一些原发性的疾病,如糖尿病、狼疮、高血压等等,要及时治疗原发的病症,对于妊娠年龄比较大、以前有先天性病史,或者家族有这种相近病史,更要重点监测。
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法洛四联症能治好吗
法洛四联症还不能根治,因为法洛四联症有轻有重,轻者治完后基本上接近正常人,重者治完后还会存在一些问题。问题主要表现在以下方面:一、心电图的异常,往往做完后还会有右束支的传导阻滞;二、胸片可能表现为肺血不完全正常、肺血偏少或流出道瘤样膨出、右室肥厚;三、做完手术后有一部分病人还存在室间隔缺损的残余分流、残余的流出道的梗阻、压差,病人活动量、耐受力会有一些问题。最让医生关注的一个问题是肺动脉瓣关闭不全、三尖瓣的关闭不全。鉴于以上问题,术后不要从事重体力劳动、剧烈的体育运动。
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法洛四联症手术后注意什么
法洛四联症术后需要注意的问题包括保持平位和观察心脏结构是否有问题。一、孩子尽量保持平位,按照医生要求服用利尿补钾药物,控制喝水量,注意观察心包积液情况,该症状为心率加快、没有精神、不爱吃饭、四肢末梢冰凉、尿少,做彩超诊断;二、看病人的心脏结构是否有问题,流出道是否有压差,室缺是否有残余分流,是否有心律失常,心电图上QRS波宽度是否加宽。术后要定期复查,小孩子要一个月、三个月、半年复查,有问题及时发现处理,大人要术后三个月、一年复查,不要剧烈运动和从事重体力劳动。