不同病因引起的间质性肺炎其发病年龄不同，儿童和老人均可患此病。最突出症状是进行性气短和干咳，部分患者有不同程度的乏力、食欲减退、体重减轻和关节痛等临床表现。在疾病早期，体检可无阳性所见。随着病情进展，患者表现为呼吸急促，部分患者可见杵状指(趾)。常可在双肺于吸气时听到Velcro啰音。晚期主要发展为以低氧为主的呼吸衰竭。胸部影像学是诊断间质性肺炎的重要手段。早期肺泡炎在X线胸片呈磨玻璃样阴影。病变进一步发展，双肺显示弥漫性结节状、网状或网状结节状阴影，严重者出现蜂窝肺。部分患者肺容积缩小。HRCT对早期肺纤维化及蜂窝肺有很大的诊断价值。呼吸功能检查表现为限制性通气功能障碍，如肺活量和肺总量减低，残气量随病情进展而减低。肺顺应性差、弥散功能降低。中晚期出现通气/血流比例失调，因而出现低氧血症，并引起代偿性过度通气，导致低碳酸血症。

间质性肺炎首先要询问病史，做风湿免疫自身抗体的筛查，肺功能的检查、弥散功能检查，气管镜检查，肺活检查等。如果片子或者CT提示有间质肺炎，医生首先会询问患者的职业生活史，从职业生活史中寻找诊断病因的蛛丝马迹。如果找不着，医生还会询问相关的风湿免疫疾病的临床表现。查体同样也是寻找风湿免疫病，或者其他疾病的可能的体征。会做风湿免疫自身抗体的筛查，寻找病因，同时还做肺功能的检查，尤其是弥散功能检查，检测患者间质性肺炎，导致肺功能受累的严重程度。要查自身抗体，要查肺功能，还有其他的检查，主要是筛查与病因相关的检查。另外经常要做的就是气管镜的检查。特殊类型如特发性肺纤维化的病理类型是属于UIP。CT上有典型改变的病人，不一定非要做气管镜的检查，而对于其它类型，会做气管镜的检查，以获取病人支气管肺泡灌洗液来进行细胞的分类。明确肺间质性肺炎的细胞类型，以帮助医生决定下一步的治疗的方案。医生还会进行肺活检查与获取间质性肺炎的病理类型。

肺的磨玻璃是包括肺泡间质、肺泡壁增厚、肺泡内空腔由于组织细胞或少量液体填充，或毛细血管容积增加导致肺密度升高后形成的，但不伴掩盖相应区域内的血管影。磨玻璃影的检出，通常说明该疾病正在发展中，是活动可治疗，对诊断患者症状是急性、亚急性还是慢性的有重要意义。急性过程中的磨玻璃影疾病，包括肺水肿、肺出血、卡氏肺孢子菌肺炎、病毒性肺炎、成人呼吸窘迫综合症、亚急性或慢性疾病的磨玻璃影。常见诱因有间质性肺炎、硬皮病或其他的胶原血管疾病、过敏性肺炎、细支气管肺泡细胞癌、肺泡蛋白沉积症等。

间质性肺疾病是一组主要累及肺间质、肺泡和或细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病。间质性肺病并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。尽管每一种疾病的临床表现、实验室和病理学改变有各自的特点，然而，它们具有共同的特点，包括类似的临床症状，可以相比的胸部X线片。几乎一致的肺功能和肺部病理生理改变，及典型的组织学特征；也就是：运动性呼吸困难；X线胸部影像呈双侧弥漫性间质性浸润；限制性肺功能异常，包括弥散功能下降，体息或运动时PaO2异常；组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。临床表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展。逐渐丧失肺泡一毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。

间质性肺病治疗主要在于积极控制肺泡炎使之逆转，迄今尚无特效疗法，早期可以应用皮质激素进行治疗。间质性肺炎必须先明确诊断，确诊间质性肺炎的具体病情是比较困难，临床医生需开展一系列的实验室和影像学检查，肺功能评估，以及肺部病理活检，才能了解具体病情及其严重程度。现有的间质性肺炎治疗方案并不能完全阻止病情进展至终末期，部分治疗方案可以暂时改善症状或延缓疾病的进展，还有部分治疗方案则有助于提高患者生活质量。弥漫性肺间质纤维化从肺泡炎演变为蜂窝肺及肺纤维化的各期病理变化可以相互重叠，因此不论确诊时为早期是晚期，都应立即进行治疗，使新出现的肺泡炎吸收好转，部分纤维化亦可得以改善并可阻止其发，早期应用皮质激素治疗有一定作用。