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关于血友病的诊断

发布时间:2020-12-1025153次浏览

血友病是如何惊喜检查的呢。了解这些有利于我们做好预防,减少其发病,有关血友病是的诊断是很多人在一直关注的,接下来大家一起来了解下吧。

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏症,由单个凝血因子缺乏所致的出血性疾病,较少见。在儿童期即有过度出血的表现:严重鼻衄、肌肉或关节出血或皮肤大片瘀斑。疾病的严重程度与所缺乏的凝血因子血浆水平成正比。出血是本病的主要临床表现,患者终身有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向,重型可在出生后既发病,轻者发病稍晚。

然而临床上对于血友病的诊断却存在很大问题,很容易出现误诊和漏诊的现象,尤其在我国对血友病误诊和漏诊的比例非常之高。世界卫生组织早就把4月17日定为“世界血友病日”。那么为什么对于血友病的诊断如此困难?其原因大可归结为两点:第一、是部分临床医生尤其是基层医生对血友病的认识不足,患者的出血症状常常被误诊为贫血甚至白血病,关节肿痛往往与关节炎混淆,而血友病导致的髂腰肌出血在临床上的表现又跟阑尾炎等常见疾病很相似,很容易导致误诊。第二、是血友病的确诊需要进行一系列的实验室检查,而一些基层医院不具备这样的诊断条件。

血友病有哪些症状呢?病情严重的血友病患者只要皮肤受到轻微创伤就会流血不止,病情较轻的通过压迫止血等措施可以自行止血,但出血时间会比一般人长。而看不见的内出血才是导致血友病患者残疾甚至死亡的不定时炸弹。几乎所有未得到有效治疗的血友病患者,都会因关节和肌肉出血而导致剧烈疼痛,反复的关节出血还会导致关节变形,最终造成残疾。

是什么原因导致血友病患者无法正常止血呢?科学家们发现,这是因为他们的血液中缺乏正常凝血所需的一种蛋白质——凝血因子。如果一个正常人不慎受伤出血,血液会在伤口附近凝成血痂并自动止血。在这个看似简单的凝血和止血过程中,需要80多种不同的化学反应,这一系列反应就像多米诺骨牌一样,层层传递,如果当中缺了一张牌,整个过程就会戛然而止,使得患者无法正常止血。当然,参与凝血过程的凝血因子远不止一种,目前发现的已有14种之多,而血友病患者血液中所缺乏的是VIII因子(读作八因子)或IX因子(读作九因子)。最常见的是VIII因子缺乏,被称为血友病A或甲型血友病。

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查凝血功能需要空腹吗
一般情况下,查凝血功能是不需要空腹的,就和查血常规是一样的。凝血的指标一般包括了凝血的时间、凝血酶原时间,也就是常说的PT,部分凝血活酶时间指的是APTT,还有纤维蛋白原定量,主要是包括这四项的凝血指标。经常还会把纤溶的指标放在里面一起去做检查,因为查凝血指标不光是去检查出血方面的疾病,有些时候止血方面的疾病,比如血栓方面的疾病,也是经常会用到凝血功能检测的。所以也会经常把D-二聚体,以及纤维蛋白降解产物的指标,放在凝血功能当中一起去检测。这样检查实际上并不需要空腹来做,进食以后,对化验结果是没有明显影响的。主要是采用特殊的抗凝剂,来做凝血指标的检测。一般情况下是把抽出来的血,放到试管中观察到血液从液体状态凝固成固体状态以后。一般所需的时间是,正常人是4-12分钟。进食以后,对凝血时间测量没有明显的影响,检测的这几个指标来讲,PT的时间一般的正常是12S-14S,APTT一般的上限是在36S附近,最常用的应该是用这两个指标来反映外源性的凝血途径和内源性的凝血途径。一般PT延长或缩短3S以上,认为是有临床意义的,部分APTT一般是延长10S或者缩短10S以上,才认为是有临床意义。轻度的变化,有的时候并不用特别的紧张,只是反映着凝血指标有轻度的异常,但是并没有达到临床诊断疾病的标准。
语音时长 02:21

2021-10-15

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血友病发作有多严重
血友病发作是比较严重的,患者会出现不同程度的出血症状。
血友病有传染性吗
血友病是一种凝血功能障碍性疾病,血友病患者自身机能不能止血。如果病情较轻通过压迫止血等措施可以止血,但出血时间会比一般人长;病情严重的患者只要皮肤受到轻微创伤就会流血不止。那么,血友病有传染性吗?
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