对于腹膜假性黏液瘤来说原发部位是不止一处，但是，大多数病例阑尾是原发部位，来自其它器官的黏液性腺癌，例如结直肠、胆囊、胃、胰腺、输卵管、脐尿管、肺、乳腺。现在的证据显示，卵巢作为原发部位非常罕见，仅有的情况是起源于成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性肠型腺癌。