胆管癌分为上胆管癌、中胆管癌和下胆管癌。目前认为，胆管癌的病因多为胆管结石引起的反复胆管炎，但也有硬化性胆管炎等自身免疫性疾病和胆总管囊肿等先天性胆道疾病。这些共同特点是反复胆道损伤、炎症、炎症修复后出现肿瘤，而究竟是什么样的最终被用来激活原癌基因仍在研究中。