原发性侧索硬化是运动神经元疾病的一种，多发生在中年以后。主要症状为双腿僵硬、双腿肌肉无力、行走像剪刀。随着病情的发展，会累及上肢，导致上肢无力，物体不稳。晚期多伴有进行性延髓麻痹，表现为呛咳、吞咽困难、言语不清。晚期患者的生活质量较低，病情可持续5年以上。