临床上会出现腹痛或桡腰痛，然后是腹胀或腹泻，其次是恶心和呕吐，甚至发热等症状，根据组织病理学特点，将自身免疫性胰腺炎分为1型和2型。1型为IgG4相关性胰腺炎，此时可能有腹痛、上腹部不适，甚至黄疸等临床表现，可能只累及其它器官，需要积极治疗的。