原发性胆汁性肝硬化，也叫原发性胆汁性胆管炎，该病大部分的患者是可以控制住病情的，但是治愈的希望较小。在接受熊去氧胆酸一线治疗后，70%左右的患者可控制住病情发展，30%左右效果不明显的患者，还需继续治疗。主要的药物是熊去氧胆酸，根据个人体重的适当剂量，根据肝功能的结果逐渐减少，最终达到维持，通常可以得到一定程度的疾病缓解。