甲基丙二酸血症的寿命取决于疾病发生的时间和临床症状的轻重。轻度及早期发现儿童预后较好。甲基丙二酸血症是遗传缺陷病，但大部分遗传病没有治疗方法，因此早期治疗或早期预防是关键。部分儿童由于比较严重的并发症，寿命缩短的情况较多，临床上出现严重的酮症酸中毒，并伴有中枢神经系统的症状。