该疾病是系统性自身免疫疾病，其特征在于局部或弥漫性皮肤增厚和纤维化。病变的特征是皮肤纤维增生和血管洋葱样变化，最终导致皮肤硬化和血管缺血。该疾病的临床特征是皮肤增厚和纤维化受限或弥漫。早期临床表现是从手指和手开始的皮肤肿胀和增厚，随后出现各种表现，主要表现在皮肤、肺、心脏以及消化道或肾脏。