肺淋巴管平滑肌瘤病，几乎所有的病例都发生在女性身上，特别是，育龄期的女性，这种疾病是比较罕见的，可以散发，也可以发生遗传性疾病以及复合型结节性硬化病，患者主要的临床表现有进行性加重的呼吸困难，以及反复发作的气胸和乳糜胸，有的患者会出现咳血。