这种疾病的病因仍不清楚，有一定几率与遗传因素以及病原体感染相关。在基因的遗传研究中，发现此病具有遗传易感性。此外，某些病原体的感染导致免疫失调的发生，从而导致疾病的发生后，病理变化是血管炎，并且可以影响全身的血管，早期血管炎相似于白细胞破坏性血管炎，晚期主要是淋巴细胞性血管周炎。