神经性耳聋的病因很多，一是可能有先天性耳蜗畸形，二是可能有先天性听神经问题，例如听神经病，内耳道狭窄的耳蜗神经狭窄或闭锁。此外耳毒性药物，如卡那霉素和庆大霉素，可以杀死这些细胞。细胞分解后，不能产生生物电，导致听不见，也就是耳毒性药物。