法洛四联症的基本病理为肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25％～35％在1岁内死亡，50％病人死于3岁内，70％～75％死于10岁内，90％病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。