胆汁性肝硬化是一种慢性肝内胆汁淤积症。目前，它被认为是一种自身免疫性疾病，常与类风湿性关节炎、干燥综合征等疾病相关。目前，原发性胆汁性肝硬化主要是对症治疗，常用药物有熊去氧胆酸和秋水仙碱，前者可减轻肝内胆汁淤积，促进胆汁排泄，改善肝功能；后者可减轻肝纤维化。糖皮质激素和免疫抑制剂在临床上应用较少。一方面效果不好，另一方面副作用很大。然而，只有对晚期患者进行肝移植治疗，才能显著提高患者的生存率。