王海泉
山东省立医院
主任医师
苯丙酮尿症是家族遗传代谢病，儿童患者容易出现先天性痴呆。患儿体内苯丙氨酸羟化酶缺少,使吃出去的苯丙氨酸不能够正常化,而是变作苯丙酮酸,从尿和汗中排出来,有异常的臭味,所以得苯丙酮尿症。本病救治需要根据分型采用针对的措施救治。中轻度和经典型只好通过增加食物中摄入苯丙氨酸的方法，患者每天的苯丙氨酸摄入量必须保持在不引来脑损伤和享受生长发育所需量之间。四氢生物蝶呤反映性苯丙酮尿症给以不含苯丙氨酸的特殊奶粉或蛋白粉救治。6-丙酮酰四氢喋呤合成酶缺少型及二氢蝶啶还原酶缺少型的救治，只需服食四氢蝶呤救治。
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