陆海英
北京大学第一医院
主任医师
硬皮病是以局限性，或者是弥漫性的皮肤增厚及纤维化为特征的慢性结缔组织病。临床上以皮肤增厚、纤维化和内脏器官受累为特征，致残率比较高。儿童硬皮病的发病率比较低，病程比较长，病情很重，患儿比较痛苦，而且难以根治。根据硬皮病的临床表现，分为系统性硬皮病和局限性硬皮病。与成人相比，儿童硬皮病以局限性硬皮病更多一些，是系统性硬皮病的3倍。如果是系统性硬皮病，在患儿的表现主要是开始于手指和手掌，皮肤增厚，随后向心性的累及全身皮肤。如果是局限性的硬皮病，是以四肢皮肤受累为主，早期可以出现皮肤的发亮、紧绷，随后出现色素沉着和色素减退区，或者是全身的肤色会增深。
