小儿先天性肺囊肿是发生在小儿肺部的一种先天性的畸形，它的病理变化是以囊性为主。在不同的阶段，有不同的名称，目前绝大部分都是在产前发生，产前检查通过B超发现肺脏的畸形，在这种情况下通常叫肺囊腺瘤，它不是平时所说的瘤，是一种先天的畸形，通过手术治疗完全能够治愈，先天性囊腺瘤在出生以后，原来囊腺瘤的一些液体被吸收了，它就成为气肿，所以在小孩表现为气性的囊肿。

先天性肺囊肿是胎儿时期肺脏发育异常造成的，根据囊肿的大小，可分为大囊型、小囊型和混合型。先天性肺囊肿是胎儿时期肺脏发育异常造成的，胎儿发育分不同的几个阶段，一般分为三个阶段，在发育气管、支气管、细支气管、肺、肺泡的过程中，尤其细支气管发育过程当中，没有形成肺泡，反而形成了一些囊肿。这种囊肿没有肺泡的结构，而是像细支气管一样，其不具有呼吸功能，还会影响呼吸，所以出生后需及时治疗。肺囊肿有不同的类型，根据囊肿的大小，可分为大囊型、小囊型和混合型。小囊型和囊实合并型的预后差一些，单囊型的预后好一些，囊肿在胎儿期一般发育到第28到30周。孕晚期可能不会增大，其中也有些囊肿会缩小，极个别到孕晚期就消失了。

先天性肺囊肿严不严重，可以根据病变的大小和病变的类型来判断。病变的大小在胎儿期，可以通过肺头比测定，就是所谓的CVR。通过在B超下，病变的长宽高乘固定的系数再除以小孩的头围。一般CVR比在0.6以下，这种病变的孩子，如果在1.6以下，低微的合并严重的畸形。如果肺囊腺瘤合并胎儿水肿，预后不好。胎儿水肿就是在胎儿时期，胎儿的体腔包括胸腔、腹腔、心包和皮肤下水肿。因为是一种胎儿心脏功能衰竭的表现，说明有心脏功能不足、心脏功能不全，预示着将来胎儿预后不好，要进行积极的干预或采取其他的措施。

小儿先天性肺囊肿的治疗，目前基本上都是生后治疗。因为绝大部分病人生后没有症状的病人，会不会将来发生症状？从目前总结资料来看，大约有40％~50％的病人，可能将来会发生囊肿的感染。还有个别类型和极少数的病例发生恶变的可能，所以要手术治疗。手术治疗根据病变的影响和小孩发育的程度来决定。通常来讲，如果病变不是很大，没有引起症状，大约一般在6到12个月进行手术治疗。在这个阶段治疗，可以为将来小孩肺的继续发育留出空间和时间，能保证在以后的肺发育过程当中，肺泡的总数量能够达到基本正常的水平，极个别特别严重的病例，如果家长在胎儿期非要保留孩子，可以进行一些干预。比如一些药物治疗，还有一些进行胎儿期的手术治疗。胎儿期的手术治疗，目前在国内刚有一两家医院开始，这是新的技术，不是特别成熟，但可以试用。

小儿先天肺囊肿是一种先天性肺部的畸形，通过切除病变能够完全治愈。切除病变是经过手术治疗，手术切的范围，如果这个病变已经占到一叶肺的一半以上，要进行肺叶的切除。如果在1/3以下，可以考虑肺段或肺病变不规则的切除，以保留更多正常的肺组织，为了将来小孩正常的发育。因为人左侧有两叶肺，右侧有三叶肺，切除一叶肺之后，在小儿期，为什么一岁之内进行手术治疗。虽然肺的发育可能到七、八岁也可以。但是在一岁之内，它是生后最主要的阶段，这样在一岁之内进行手术，可以保证将来肺泡总的数量几乎达到正常水平。