肺间质纤维化是机体对疾病过程的最初反应在肺泡和肺泡壁内。表现为炎性反应导致肺泡炎。如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化。其结果产生瘢痕和肺组织破坏，进而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能降低。炎症也能累及气管、肺毛细支气管，往往伴有机化性肺炎，也是间质肺疾病的一种表现。大部分间质性肺疾病不是恶性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的。尽管该类疾病存在着急性期，但起病常常隐匿，病程常常也是慢性的。慢性纤维化性肺部疾病，其预后常常较差。对这类患者，目前常应用单一皮质激素疗，或联合应用其他免抑制剂进行治疗。但是在这种情况下，仅仅20%的慢性纤维化肺部疾病患者能获得较为满意的效果。低氧血症患者可进行氧疗。对现行治疗方法效果不佳者，国外已应用肺移植术。小部分患者，肺间质疾病不需要特异的治疗，病程预后较好。

肺间质纤维化怎么治疗？肺间质纤维化治疗还是比较复杂的，因为我们肺间质纤维化，疾病本身就比较复杂，我们需要到医院来就诊，医生会根据他的情况问一下他的病史，比如有没有特殊的药物的服用史，有没有一些自身免疫病的这种表现，根据病史，包括他的影像学检查，一些血液学的这种检查的。结果，给他明确一下，这种肺间质纤维化的病变，是特发性的，还是继发性的。如果是继发性的，我们要找到他继发的原因，包括他的原发病，针对原发病我们要进行治疗，在原发病的治疗基础上，再进行肺间质纤维化的治疗，包括特发性的肺间质纤维化，我们的治疗现在没有什么特别的特效药，只能是一些相对来说的对症治疗，最近比较新的，可能是新上市的有尼达尼布和吡非尼酮，也是只能缓解他的纤维化的进展，相对来说基本上已经纤维化的，它就不可能逆转，同时我们过去用的比较久的可能是一些半胱氨酸，这种抗氧化的药物，当然了还有一些中药可以辅助治疗。

肺间质纤维化结构扭曲变形包括支气管周围受纤维组织牵拉扭曲变形，造成分泌液蓄积，分泌液不易引流出，加上间质纤维化情况比较差，机体免疫力下降。再加上引流不畅，造成细菌反复感染。肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一类肺疾病终末期改变。就是正常肺泡组织被损坏后异常修复导致结构异常。较小囊状阴影，大多数直径几毫米至10毫米，少数可达几厘米，厚边缘、清楚纤维壁，多见于肺外围和胸膜下，常呈多层排列。蜂窝状阴影明显部位正常结构扭曲，小叶结构无法辨认，通常以蜂窝状阴影相连胸膜轻度增厚，是晚期间质纤维化表现。

间质性肺疾病并没有统一的治疗方案，随肺间质疾病的病因不同，其治疗方法也不同，而且患相同疾病的患者，其治疗方案也随疾病的临床表现、疾病的病程阶段而有所改变。部分患者，如果肺间质疾病的病程预后较好，则不需要特异的治疗。临床上只需对应处理即可。但是大部分肺间质疾病患者必须要有适当的处理。当有已知的发素可以引起或加重病情时，治疗中则首先应该避免或脱离已知的诱发因素，离开这种环境。目前所采用的治疗方法为非特异的，其治疗实质在于减轻炎反应，而达到阻止或减轻肺纤维化的进展。然而，慢性纤维化性肺部疾病，其预后常常较差。对这类患者，目前常应用单一皮质激素疗，或联合应用其他免抑制剂（硫呤、环磷酰胺等）进行治疗。如果在这些ILD的病早期就开始应用上述药物进行治疗。临床效果可能较好，但是在这种情况下，仅仅20%的慢性纤维化肺部疾病患者能获得较为满意的效果。免制剂的临床使用，常常伴有显著的药物不良反应。因而治疗常常没有到6-12个月以获得临床病情的稳定或改善时，由于药物的不良反应而不得不停止使用这类药物。低氧血症患者可进行氧疗。对现行治疗方法效果不佳者，国外已应用肺移植术。其他方法还有康复治疗。

肺间质纤维化不一定是肺癌，特发性肺间质纤维化的病人肺癌的发生率要比普通病人要高很多。肺间质纤维化是否发展成肺癌或者合并肺癌，目前来看，肺间质病变跟肺癌都是肺里面的细胞成分异常增生造成，它们的本质可能相似。而且从目前的研究来讲，有特发性肺间质纤维化的病人发展成肺癌的几率要比普通人高很多倍，大概是七八倍。到底是从肺间质病变演变成肺癌的或者是发展成肺癌的，还是说容易造成肺癌的发生，这个目前尚不清楚。