肺间质纤维化是机体对疾病过程的最初反应在肺泡和肺泡壁内。表现为炎性反应导致肺泡炎。如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化。其结果产生瘢痕和肺组织破坏，进而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能降低。炎症也能累及气管、肺毛细支气管，往往伴有机化性肺炎，也是间质肺疾病的一种表现。大部分间质性肺疾病不是恶性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的。尽管该类疾病存在着急性期，但起病常常隐匿，病程常常也是慢性的。慢性纤维化性肺部疾病，其预后常常较差。对这类患者，目前常应用单一皮质激素疗，或联合应用其他免抑制剂进行治疗。但是在这种情况下，仅仅20%的慢性纤维化肺部疾病患者能获得较为满意的效果。低氧血症患者可进行氧疗。对现行治疗方法效果不佳者，国外已应用肺移植术。小部分患者，肺间质疾病不需要特异的治疗，病程预后较好。

肺间质纤维化用激素治疗，松甲泼尼龙，中西药物治疗。对于肺间质纤维化，由于有200多种病因可以引起来，所以说对于肺间质纤维化，首先要找到原因，看有没有明确的原因，当然了也有找不着原因的，能找到明确的原因，去除原因，或者是看看可不可以用激素治疗，可不可以用强的松甲泼尼龙，这两个还控制不住，能不能用细胞毒性的药物治疗呢。现在抗纤维化的药物，还有吡非尼酮，尼达尼布，包括氨酸，当然也可以抗氧化的一个治疗，对于西药西医的西药治疗，还有正处在临床实验当中的药物，也很期待这些药物的结果，当然不要忘了中医中药，发现了间质性肺病，一定肯定要尽快的明确病因，除此之外，同时还要进行治疗，用西药效果不好，或者是副作用特别大，不能坚持的情况下，或者是觉得用同时，可以配合中医中药治疗，就可以找中医的大夫，进行中医中药的一个辨证治疗。中医药在这方面有医生研究，可以提高活动耐力，会减轻一下咳嗽的症状，如用补气的药物，用活血的药物，用通络的药物，可能患者的活动耐力会有一定的提高。如以前走五米的时候就会喘，可能现在能走一百米，还可以有药物，祛风止咳的药物来进行治疗了以后，咳嗽会有一定的减轻，而且中医中药比较容易坚持去用药，因为副作用还是小的，而且在临床研究当中确实发现，对于肺间质纤维化症状的改善是有一定的作用的。

特发性肺间质纤维化的病因还不明确，可能与吸烟、环境、微生物感染、胃食管反流、遗传等有关系。香烟中的大量物质会导致肺部中废物的堆积，导致肺纤维化，特发性肺间质纤维化的发病还和各种环境暴露有关系。暴露于金属粉尘比如钢、铁、铅、铜以及木质粉尘，也会导致患病风险显著增加。粉尘暴露还包括理发、石料抛光，也可能与特发性肺间质纤维化的发病有关系。有研究认为慢性病毒感染做为一种免疫刺激，也可能导致肺间质纤维化。长期吸入胃内容物，也导致肺间质纤维化。在特发性肺间质纤维化病人，胃食管反流特别常见，部分病人有典型的反流症状，包括反酸、烧心，也有部分病人没有典型表现。遗传导致的家族性特发性肺间质纤维化的病人的发病年龄可能偏早。可能存在易感基因，基因突变导致端粒缩短，引起包括肺泡上皮细胞在内的细胞凋亡，出现特发性肺间质纤维化。

有研究发现，对特发性间质性纤维化病人进行抑酸治疗，可以显著提高生存率。对特发性肺间质纤维化病人，胃食管反流相关因素与生存时间之间的关系进行分析。比较之后发现抑酸治疗可以延长特发性肺间质纤维化病人的生存时间。因此建议对特发性肺间质纤维化病人，进行二十四小时食管ph值的监测。胃镜或者上消化道造影检查，明确是不是合并有胃食管反流。如果胃食管反流病，需要给这部分病人抑酸，以及促动力治疗，质子泵抑制剂结合促胃肠动力药，同时改变病人的饮食习惯以及生活方式。此外还有研究表明，抑酸治疗可以降低特发性肺间质纤维化病人的急性加重率。因此对于特发性肺间质纤维化病人，应该注意考虑其有没有胃食管反流病的可能性，并进行相应的检查，同时进行必要的抑酸治疗，尽可能改善特发性肺间质纤维化病人的预后。

对肺间质疾病的检查，首先是要明确肺间质发生的程度以及是否存在，要做的检查是高分辨率ct,也可检查风湿常规ANA抗体谱以及包括早期类风湿三项，或者血管炎的检查，包括安卡等方面，也包括做必要的免疫球蛋白的检查或者蛋白电泳的检查等，这都是对肺间质纤维化进行病因诊断的常用手段。少见的手段也包括过敏原等方面的检查，也可通过气管镜的方法做肺活检，可能也会需要用到开胸肺活检的方法来取得病理进行检查，最常见还是血清学以及影像学的检查。在临床当中也发现有些患者经过了以前的检查认为有肺间质纤维化，经过检查肺间质纤维化最有效的诊断手段也就是高分辨率ct来进行检查时，发现患者并不存在这样的情况，所以肺间质纤维化的患者，首先要通过高分辨率的肺ct来诊断肺间质纤维化是否的确存在，而且存在的程度和特点，这是最基本的检查。如果患者的确存在肺间质纤维化，下一步要做的是要从继发性的肺间质纤维化最常见类型里面去筛选。风湿性疾病或者风湿类疾病是患者肺间质纤维化最常见病因，对于其他方面，如果对肺间质纤维化不能明确病因，可对肺的病因进行诊断。当然这种方法因为属于创伤性的检查，临床当中用的较少。