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丛状神经纤维瘤的特征

发布时间:2020-03-1162538次播放

视频内容:

从状神经纤维瘤的特征有皮肤表面多发的小结节、局部皮肤伴有咖啡色色素沉着、腋窝和腹股沟等存在多发的雀斑。
丛状神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病的患者,可以看到在患者的皮肤表面有多发的小结节,形成球形或者半球形的隆起,摸起来肢体比较韧,可以活动,有时局部皮肤还会伴有咖啡色的色素沉着,此外患者还可以在腋窝和腹股沟等部位有多发的雀斑存在。
对于发生在软组织内的丛状纤维瘤,主要表现在皮下肌肉间隙的多发的神经纤维瘤。丛状神经纤维瘤常常是通过神经影像学检查,利用磁共振等检查发现。

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神经纤维瘤能治好吗
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神经纤维瘤分型
神经纤维瘤病一般可以分为神经纤维瘤病一型以及神经纤维瘤病二型。这两类神经纤维瘤病表现上有所不同,但也有相互交叉的这种临床表现,神经纤维瘤病一型主要是由于NF1基因突变所造成。主要表现是这种椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤,以及皮肤的多发的咖啡斑,同时还可以合并颅内和椎管内的其他的多种肿瘤类型,神经纤维瘤病二型的突出表现主要是颅内的前庭神经的施旺细胞瘤。主要表现为双侧的前庭神经的施旺细胞瘤,这也是神经纤维瘤病二型的典型表现,所以神经纤维瘤病一型又叫做周围性的神经纤维瘤病,而神经纤维瘤病二型呢又叫做中枢性的神经纤维瘤病。无论是一型还是二型的神经纤维瘤病都是由于基因突变造成,都会有颅内和椎管内的多发性的、多种类型的肿瘤,在临床治疗上比较棘手一般是以患者那个部位的肿瘤引起症状,而优先采取手术的方式处理哪类肿瘤,而难以通过手术的方式实现肿瘤的治愈,目前这类肿瘤也是临床上研究的热点,希望将来能够有有效的药物来控制这类肿瘤。
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神经纤维瘤几岁可能会发病
神经纤维瘤患者发病年龄不一,发病年龄越早提示病情越重。神经纤维瘤患者的发病年龄并不是十分一致,特别是神经纤维瘤病患者,引起神经纤维瘤。发病年龄越早,提示患者的病情越重。在后续的疾病发展过程中,常常会有颅内和椎管内,多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤,比较迅速的生长,而出现相关的症状。在后续的病情进展过程中,常需要接受多次的手术治疗,并且常由于病情的进展,出现严重的神经功能障碍,在数年后,危及患者的生命。患者的发病年龄越大,提示患者的神经纤维瘤基因突变,越不显著,引起后果也没有严重。有神经纤维瘤患者,甚至在进入成年,乃至五六十岁时,才发展椎管内的神经纤维瘤,或者神经鞘瘤,引起患者明显症状。病情是缓慢进展的,病情也更容易控制,通过手术的方式,也比较容易解除,肿瘤所造成神经功能障碍。
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神经纤维瘤没有明确的病因,一般认为是由于遗传因素和环境因素双重作用的结果。神经纤维瘤属于神经纤维表面,细胞的异常增殖形成的一类肿瘤。特别是多发性的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病患者,而这类患者主要是由于常染色体显性基因的,遗传突变造成的患者主要表现为颅内和椎管内的,多发的神经纤维瘤或者神经鞘瘤同时还可以合并脊膜瘤,室管膜瘤胶质瘤等一系列的肿瘤,这类患者一般是由于NF1基因突变,或者NF2基因突变所造成的。由此可见,大部分神经纤维瘤患者的病因不十分明确,只有一小部分的神经纤维瘤特别是多发性的。神经纤维瘤病患者特别是多发性的神经纤维瘤患者,可能与神经纤维瘤病具有明确的相关性,这类已经有明确的这种基因突变。
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治疗神经纤维瘤的药物有哪些
目前还没有药物能够确切地控制神经纤维瘤的进展,神经纤维瘤的治疗方法以手术治疗为主。神经纤维瘤属于一种边界比较清晰的肿瘤,无论是与脊髓这种重要的神经结构的边界,还是与周围的皮肤皮下等正常组织的边界都是比较清晰的,所以通过手术的方式切除神经纤维瘤是最佳的治疗方法。对于一些累及重要神经根的神经纤维瘤,或者多发的丛状的神经纤维瘤,或者恶性的神经纤维瘤,都可以酌情考虑进行放射治疗。
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神经源性肿瘤严重吗
神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤,绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处,少数肿瘤可部分发生在椎间孔内,使肿瘤呈哑铃状生长。病理上良性占多数,包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤,恶性的有恶性神经鞘瘤(神经性肉瘤)、节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤。