结缔组织病出现间质性肺病常见于硬皮病、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、皮肌炎和系统性红斑狼疮等等。结缔组织病相关间质性肺病，对免疫抑制剂效果比较好，甚至可能达到完全逆转。特发性肺间质纤维化对激素和免疫抑制剂无效，只能选择吡非尼酮、尼达尼布或采用移植才能缓解病情，结缔组织病相关间质性肺病的肺组织病理特点有广泛胸膜炎，血管周围致密胶原沉积，淋巴细胞聚集伴有生发中心形成，明显浆细胞浸润。除肺间质以外，病变累及小气道、肺血管、胸膜等多部位。结缔组织病相关间质性肺炎的治疗首先需要综合评价，结缔组织病相关间质性肺病的严重程度。常用药物有糖皮质激素，比如强的松、甲强龙，免疫抑制剂常用的有环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤，还可以使用生物抑制剂，利妥昔单抗。其他治疗方法包括血浆置换、肺康复，因此结缔组织病相关间质性肺病，比特发性间质性肺炎治疗方法多，预后相对比较好。

呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病可采取药物治疗、血浆去除法、肺移植。一、药物治疗：目前常用单一皮质激素治疗，或联合应用免疫抑制剂（硫唑嘌呤、环玲酰胺等）进行治疗。在早期使用这些药物，临床效果可能较好。二、血浆去除法：低氧血症患者可进行氧疗。除有禁忌症外，应接种肺炎球菌性疫苗和周期性应用流行性感冒疫苗。三、肺移植：现行治疗方法效果不佳者，可采用肺移植。

间质性肺疾病它是一个大的概念，它里面包含多种小的分型，对于已经明确病因的，比如说接触有害的粉尘，气体不管是有机物无机物的，那还是尽量改变工作生活环境，减少有害的粉尘气体接触，来达到减轻病情，或者预防疾病发生还有一些疾病呢，比如说还有一些类型，它是由于其他系统疾病继发的，比如类风湿性关节炎狼疮干燥综合征等等，这些疾病如果积极治疗，及时的控制病情进展，也可以达到减少发病或预防的作用。所以两方面，一个是减少有害的接触，另外一个就是现有的疾病积极的治疗，积极的控制能够减少间质性肺疾病的发生和发展，减少病情进展的速度减慢，它的进展当然还有一些它是没有明确原因的，经过现有的手段详细的检查仍不能确诊病情原因，也就是发病机制还不是很明确这种疾病，也没有特别好的有效的手段去预防和干预。

间质性肺疾病它包含很多种小的分型大约有200多种，有些呢它需要应用的糖皮质激素，来抗炎治疗有些疾病同时还需要联合免疫制剂，来治疗有些患者出现了明显的咳嗽，咳痰，相应的需要用一些止渴化痰药，有些患者会有明显的呼吸困难，这时候治疗需要相应的氧疗，包括吸氧和呼吸机治疗，当然有些患者对常规的治疗手段效果不理想，病情进展恶化的比较快甚至需要做肺移植的手术治疗。

间质性肺疾病是范围较大的疾病，并非具体的某一种疾病，包含大约有200多种小疾病，所以具体原因多种多样。比如接触有害气体粉尘、石棉或有机物粉尘、饲养家禽鸽子，还有其他疾病，比如类风湿性关节炎狼疮干燥综合症、系统性红斑狼疮、风湿免疫系统疾病等，也有一部分患者没有特别明确的原因，或做常规检查没有发现致病原因，所以也叫特发性的肺间质疾病。其原因不完全一样或多种多样。