肺纤维化特征性的临床表现是剧烈的，以干咳为主的咳嗽，因此，肺纤维化的咳嗽严重，并不表明它是中晚期。而有一些病人，当他合并了有支原体，衣原体感染或者有细菌感染的时候，咳嗽也会加重，甚至会出现有白痰，黄痰的情况，对于这样的病人，给予积极的抗细菌或者抗支原体、衣原体治疗以后，咳嗽会有所减轻。肺间质纤维化的严重程度，一般根据两个方面的检查来确诊，是肺ct检查，观察他肺纤维化的严重程度。第二，是根据肺功能的检查。如果他的肺功能限制通气功能严重减退，或者是弥散功能严重减退，说明他的肺纤维化是中晚期的情况。所以，对于剧烈干咳的肺纤维化病人，主要第一要找到引起肺纤维化的原因，从根本上治疗肺纤维化，第二，对于咳嗽严重，要给予一些比较强力的止咳的药物，来缓解患者的临床症状，改善患者的症状。

肺纤维化最重要的症状就是表现为进行性加重的呼吸困难或咳嗽。首先看肺纤维化的病理生理改变，肺纤维化其实主要还是发生在的肺泡外围，肺间质或者肺实质，主要是影响患者肺的弥散功能，通俗的讲就是影响了人体的氧气由肺泡进入到血液循环，这层膜发生了纤维化，氧气由肺泡进入到人体的循环就发生了障碍，就会出现明显低氧，并且随着病情的加重，改变会越来越广泛、越来越严重，病人呼吸困难，低氧的情况就会越来越重，呼吸困难也就会越来越重，所以肺纤维化最常见、最重要的症状就是表现为进行性加重的呼吸困难。肺纤维化另外主要的临床表现就是咳嗽，引起咳嗽的原因非常的复杂，在肺纤维化的病人里头，咳嗽的主要特点往往表现为以干咳为主，不会有分泌物，和临床上感染性的疾病是不一样的，感染性咳嗽可能会有咳嗽、咳黄痰，和慢阻肺也不一样，慢阻肺慢性支气管炎的病人咳嗽，往往咳出来的是少量的浆液性的白色泡沫痰，肺纤维化多半表现为咳嗽，干咳为主，当然如果合并有感染的情况，可能会有咳嗽、咳黄痰这样表现。

肺纤维化就是一旦肺实质或者这层膜产生的病变引起了纤维化，弥散功能就会受到明显的影响。最终会引起低氧，甚至就是呼吸衰竭。肺纤维化是属于间质性肺疾病的一种表现形式。其实最常见得出结论的是从CT上看，可以看到有很多肺部的纤维条索。首先要认识什么叫肺间质疾病。肺间质性疾病是发生在肺的间质，通俗的讲就是发生在肺泡外围，外围这一块临床上称之为肺间质也好，肺实质也好，其实是影响人体氧气的弥散功能。换个通俗来说，弥散功能就是氧气由人体的肺泡透过这层膜进入到血液循环，临床上称之为是弥散。引起肺纤维化的原因也很多，有一些是特发的，不明原因的。有一些那是有原因的，比如结缔组织病里有很多狼疮、干燥、皮肌炎这样一些疾病，都是可以引起肺纤维化的这是疾病。有些是跟粉尘的接触有关系，比如患者长期接触大量的粉尘，比如在砖厂的或者煤矿的这样一些人群，他长期接触不良的刺激，也可以引起肺纤维化。还有可以有一些少见的疾病，比如结节病，比如朗格汉增多症，这样一些也可以引起肺纤维化。以上就是肺纤维化简单的一个介绍。

肺间质纤维化治疗用药：糖皮质激素：在肺间质纤维化早期为本病首选药。免疫抑制剂：在糖皮质激素治疗效果不佳者的患者使用，或联合糖皮质激素进行治疗。中医中药：可以作为辅助治疗用。其他对症措施：持续进行氧疗，合并肺部感染时使用抗生素治疗控制肺部感染等。肺间质纤维化是指不明原因的肺部的弥漫性炎症性疾病。炎症主要侵犯两肺的肺泡壁以及临近的肺泡腔，造成肺泡间隔出现增厚和肺纤维化增生。肺泡内的上皮细胞和毛细血管内皮细胞受到累及，小气道和小血管也可受累。肺间质纤维化的临床特点：可以表现为进行性呼吸困难，进行性低氧血症，肺部听诊可出现Velcro罗音等情况。肺功能检查可以发现限制性通气障碍、弥散功能障碍。

肺纤维化治疗方法：去除病因、药物治疗、对症治疗、肺移植治疗。一、去除病因：对于已知病因尽量做到去除。主要就是脱离相关的粉尘职业环境，停止可引起肺纤维化的药物如胺碘酮，博来霉素等。避免放射线损伤。治疗结缔组织疾病等。二、药物治疗：对以肺泡炎为主的病变的间质性肺炎会有效果，能够改善症状，改善肺功能。对有广泛间质纤维化的病例基本上没有效果。对于急性期可以采用大剂量的激素冲击疗法。一般都是应用甲强龙，由静脉应用以后，逐渐改为口服，总疗程一般不少于一年。另外应用免疫抑制剂，比如硫唑嘌呤，环磷酰胺等。抗纤维化药物吡非尼酮可以在一定程度上减慢肺功能恶化或降低急性加重的频率。三、对症治疗：继发感染者建议使用抗生素治疗；痰多者给予祛痰治疗；呼吸衰竭者给予吸氧，辅助通气，使用呼吸机治疗，但效果不一定理想；四、肺移植治疗：双肺弥漫性病变，且药物治疗、其它治疗无效的情况下，考虑肺移植治疗。