淋巴瘤概述

第一节概述:

淋巴瘤(Lymphoma)是免疫系统的恶性肿瘤。淋巴瘤可以发生在身体的任何部位。淋巴瘤通常以实体肿瘤的形式生长在淋巴组织丰富的组织器官中，淋巴结、扁桃体、脾脏和骨髓是最容易受到影响的部位。淋巴瘤在牵累血液和骨髓的情况下会形成淋巴细胞白血病，牵累皮肤的情况下会出现美食芽肿病和红皮病。组织病理分类:霍奇金病(Hodgkindiscase、HD)非霍奇金淋巴瘤(nonHodgkinhoma、NHL)共同临床表现为无痛淋巴结肿大，伴有发热、瘦、盗汗、瘙痒等全身症状。晚期因全身组织器官受到侵润，可见到肝、脾大及各系统受浸润的临床表现，最后可出现恶病质。发病情况： 我国淋巴瘤的死亡率为1.5/10万，居恶性肿瘤死亡的第11～13位。城市的发病率高于农村。总发病率明显低于欧美各国和日本。发病年龄以20～40岁为多，约占50%左右。HD仅占淋巴瘤的8%～11%，与国外HD占25%显然不同。

第二节病因和发病机制:

病毒感染症淋巴瘤-Epstein-Barr(EB)病毒。成人t细胞淋巴瘤/白血病-人t细胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1)。反转记录病毒HTLV-II-T细胞皮肤淋巴瘤-美食肉芽肿病的发病有关。宿主免疫功能遗传或获得性免疫缺陷患者伴有淋巴瘤的人比普通人多。这位患有恶性肿瘤的人在长期使用免疫抑制剂后，1/3是淋巴瘤。干燥综合征患者中淋巴瘤的发病数量高于普通人。

第三节病理和分类:

(1)霍奇金病以多形性、炎症浸润性背景找到R-S细胞为特征，伴有毛细血管增殖和程度纤维化。

2)非霍奇金淋巴瘤于1982年在美国国立癌症研究所制定了国际工作分类(IWF):

现在的NHL分类以IWF为基础，弥漫型大细胞淋巴瘤、b细胞性等免疫分类。应用新技术，发现符合新淋巴瘤类型，直接诊断为外套细胞淋巴瘤。新淋巴瘤类型:未列入国际工作分类的新淋巴瘤类型:

(1)边缘带淋巴瘤(marginalzonebymphoma):边缘带指淋巴过滤器和过滤器外套之间的地带，从此部分发生的边缘带淋巴瘤系b细胞来源，CD5+，bcl-2临床经过缓慢，属于惰性淋巴瘤范畴。本型从淋巴结发生者开始，由于其细胞形态类似于单核细胞，也称为单核细胞样本b细胞淋巴瘤(单核细胞样本b细胞淋巴瘤)(单核细胞样本b细胞淋巴瘤)(单核细胞样本b细胞淋巴瘤)(单核细胞样本b细胞淋巴瘤)(单核细胞样本b细胞样本b细胞淋巴瘤)(单核细胞样本b细胞淋巴瘤)(单核细胞淋巴瘤)(单核细胞淋巴瘤)(单核细胞样本)(单核细胞样本)。

(2)皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneousT-cell.lymphoma):常见者为类似肉芽肿病(mycosisfungoides)，侵入未梢血液的人称为Sezary综合征，临床经过缓慢，属于惰性淋巴瘤类型。增生的细胞是成熟的辅助T细胞，呈CD3+、CD4、CD8-。

(3)外套细胞淋巴瘤(mantlellymphoma)或中间淋巴瘤(intermediate)或中间淋巴瘤(intermediate)被称为外套淋巴瘤。来自过滤大衣的b细胞(CD5+细胞)经常有t(114)。临床上，本型发展稍迅速，中位存活期2～3年，应属于侵袭性淋巴瘤范畴，化疗完全缓解率较低。

（4）间变性大细胞型淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma）：亦称Ki-l淋巴瘤。细胞形态特殊，类似R-S细胞，有时可与霍奇金病混淆。细胞为CD30+，即Ki-l(+)，经常有t(2)染色体异常，临床经常侵犯皮肤，伴随淋巴结和其他结外部的病变。免疫表可以是t细胞型或n细胞型。临床发展迅速，治疗同大细胞型淋巴瘤。

（5）成人T细胞白血病/淋巴瘤：这是周围性T细胞淋巴瘤的一个特殊类型，已知与HTLV-I病毒感染有关，具有地区流行性，主要见于日本及加勒比海地区，肿瘤或白血病细胞具有特殊形态。临床经常受到皮肤、肺和中枢神经系统的影响，伴随着血钙的上升，通常伴随着免疫缺陷。预后不好，本型在我国很少见。

第四节临床分割和分组:

Annarbor临床分割方案现在主要用于HD，NHL也参考使用。

I期病变仅限于一个淋巴结区(I)或一个结外器官受到限制(IE)。

II期病变累积横隔同侧2个以上的淋巴结区(II)，病变限制侵犯淋巴结以外的器官，横隔同侧1个以上的淋巴区(IIE)。

III期横隔上下有淋巴结变化(III)，可以伴随脾累积(IIIS)，结外器官受到限制(IIIE)，脾和有限结外器官受到限制(IIISE)。

IV期一个或多个结外器官受到广泛性或广播性侵害，伴随淋巴结肿大。肝脏和骨髓受到影响，即使有限也是IV期。 各期按全身症状有无分为A、B两组。无症状者为A，有症状者为B。全身症状包括三个方面： ① 发热38℃以上，连续三天以上，且无感染原因； ② 6个月内体重减轻10%以上； ③ 盗汗，即入睡后出汗。

第五节临床表现:

霍奇金病多见青年，儿童少见。最初的症状是无痛颈部和锁骨淋巴结肿大(占60%~80%)，左多于右，其次是腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动，也可以相互粘连，融合成块，接触诊断有软骨样品的感觉。少数患者只有深部淋巴结肿大。可压迫邻近器官，造成相应的压迫症状，如肺不张及上腔静脉压迫综合征、肾盂积水、脊髓压迫症等。

另一些高清患者(30%~50%)以原因不明的持续或周期发热为主要症状。发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。

周期性发热（Pel-Ebstein热）约见于1/6患者。部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻患者，特别是女性。全身瘙痒可为HD的惟一全身症状。饮酒后引起淋巴结疼痛，这是HD特有的。体检脾大者不常见，大约10%左右，肝脏实质性受到侵害引起肿大和肝区压痛，少数有黄疸。