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什么是iga型肾病综合征

发布时间:2020-01-1751731次浏览

iga肾病综合征是指具有肾病综合征临床表现,具有相同免疫病理特征的,慢性肾小球疾病的多种病因。iga肾病患者可能患有肾病综合征,快速性肾炎综合征,肾衰竭,还有一些患者的腰部或腹部严重疼痛并伴有血尿。

肾病多发于男性,尤其在中青年男性中发病率高,肾脏对于男性来说非常重要,但有一些肾病是什么所不了解的,比如iga型肾病综合征,可导致患者出现腹痛,腰痛,血尿等症状,那么什么是iga型肾病综合征?
  iga肾病综合征是指具有肾病综合征临床表现。 iga肾病的病理变化是多种多样的。可以是轻度病理性肾小球肾炎,局灶性增生性肾小球肾炎,血管内增生性肾小球肾炎,肾小球系膜毛细血管肾炎,局灶性节段性肾小球硬化和增生性肾小球肾炎。
  但是,免疫主要是iga,呈颗粒状或团状,分布在肾小球系膜区,有无毛细血管loop,通常伴有C3沉积,无C1q和C4沉积。也可能存在IgG和IgM沉积,类似于iga的分布,但强度较低。电子致密物主要沉积在电子显微镜下的系膜区,有时表现为巨大的团块。具有上述病理表现的肾病为iga型肾病综合征。
  iga型肾病综合征是一种特殊的肾小球肾炎,通常发生在儿童和青少年中。上呼吸道感染常在疾病发作之前发生。病变的特点是系膜增生,免疫荧光显示iga在系膜区沉积。 gA肾病的主要临床表现是不同程度的血尿和蛋白尿,iga肾病与其他肾炎并无本质区别。因此,必须通过肾脏活检来诊断iga肾病。可以及时发现加纳肾病的常见症状,并在早期进行正确的治疗。
  iga型肾病综合征,临床上约有40%至45%的患者肉眼或显微镜下出现血尿。对于轻度蛋白尿,尿蛋白定量通常<1g / 24h。少数患者可能患有大量的蛋白尿甚至肾病综合征。这是iga肾病的常见症状之一。这种iga肾病的症状主要表现在儿童和青少年中。由于症状不明显,因此通常在体检中发现,并且可以表现为微观血尿或少量蛋白尿为特征。其中一些发生在尿路感染或消化道感染后,间隔通常为24至48小时。肉眼血尿可以持续数小时到几天,然后变为连续的微观血尿。

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肾病综合征有什么坏处
肾病综合征是肾小球的滤过屏障受到了严重的损害,血液经过肾小球时会露出大量的蛋白质,肾病综合征患者的血浆白蛋白的水平低,会引起各种并发症,患者容易出现各种感染。患者免疫能力比较低下,容易出现肺部感染,出现消化道的感染。
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如何治疗肾病综合征
不同类型的肾病综合征,治疗方案差别非常大。主要根据临床症状和病理诊断的结果,制定不同的治疗方案。通常肾病综合征明确后要进行肾活检诊断,比如原发肾病综合征、微小病变肾病或膜性肾病通常需要激素。膜性肾病要激素加另一种免疫抑制剂进行治疗。但继发肾病综合征,比如糖尿病肾病引起肾病综合征用激素和免疫抑制剂没有效果,主要用ACEI、ARB类的药物降尿蛋白。如果是已经进展到肾综的糖尿病肾病,一般预后都不会太好,通常在三、4年以后可能会进入到尿毒症期。一些狼疮性肾炎,需要用激素、免疫抑制剂;如果是肿瘤相关、淀粉样变、多发性骨髓瘤相关的肾病综合征,一般需要其它治疗,比如化疗或治疗原发病。
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肾病综合征严重吗
肾病综合征这种疾病可轻可重,需要具体问题具体分析。如果病人是以单纯的大量蛋白尿、血浆白蛋白减少为主的症状,没有明显的并发症,那这种肾病综合征可能不会危及患者的生命。但是,有一部分病人会合并很严重的并发症,比如血浆白蛋白明显减少、小于20克每升的微小病变病人和膜性肾病的病人,出现严重血栓的情况。在病情严重的时候,患者可以出现下肢静脉血栓和肾静脉血栓;如果栓子脱落,还可能造成脑梗塞和肺栓塞。少部分患者会发展为肾病综合征,比如合并严重感染、合并急性肾损伤,都属于肾病综合征的严重并发症;如果患者延误的治疗时间比较久,患者的预后就会比较差。如果患者可以及时地进行规范治疗,对于疾病早发现,复发少,这种情况下,一般患者预后较好。
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肾病综合征的症状有哪些
对于肾病综合征的患者来说,其主要的临床症状是水肿。轻症的肾病综合征患者,主要是出现下垂部位的水肿,比如患者的足踝部以及小腿胫前的部位会出现水肿;严重的肾病综合征患者,这种水肿会肿到大腿的部位。对于低白蛋白血症严重的病人,可能会出现腹水,甚至还可以出现胸腔积液。另外,因为水钠潴留而引起的高血压,也是肾病综合征患者的常见的症状。除此之外,因为肾病综合征的患者,有可能会出现各种并发症,如果患者合并急性肾功能不全,可能会出现少尿、水潴留,而且会出现高血压以及血肌酐明显升高的情况;如果患者并发下肢静脉血栓,会出现血栓的症状,出现双下肢粗细不一;如果病人有合并感染的情况,就还可能会出现咳嗽、咳痰等肺部感染的症状。
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肾病综合征复发原因
肾病综合征复发的原因包括:第一,病理类型,有的病理类型,如微小病变容易复发,膜性肾病有时也可以复发,有些类型不容易复发;第二,有无并发症,患者出现感染、拉肚子、上呼吸道感染时,肾病综合征可能出现复发;第三,患者激素治疗的敏感性,有的病人对激素治疗有依赖,开始用量较大而突然减量后有的病人会出现复发;第四,病人的依从性,有时患者对吃激素有抵触情绪,因此没有根据医生的要求逐渐减量,而擅自停药,这时常会引起复发。
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如何预防肾病综合征复发
目前对肾病综合征的各种治疗,可能只能控制病情并未真正治愈,常在患者感染、劳累、或减药不适当等情况下病情出现反复。为了防止及减少病情反复及复发,应注意:第一,对激素治疗有效的肾病综合征患者,虽然于用药后其尿蛋白迅速转阴,但一定要坚持用足量至少6周后才能开始减量。第二,对频繁复发或激素依赖者应采用激素联合多种药物治疗:免疫抑制剂,如环磷酰胺,他克莫司及环孢素A等;抗凝剂:如肝素。第三,患儿要注意日常生活起居规律,勿过劳或剧烈的情绪波动。