皮肤恶性淋巴瘤概况

皮肤恶性淋巴瘤是指以皮肤损害为初发或突出表现的恶性淋巴瘤，可以是原发或继发于淋巴结和其他器官。原发皮肤恶性淋巴瘤 (primary cutaneous malignant lymphoma, PCML) 是首发于皮肤的结外淋巴瘤，在诊断时无皮肤外组织和器官受侵的证据。PCML可以是皮肤 T 细胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphomas，CTCL)，也可以是皮肤 B 细胞淋巴瘤(cutaneous B-cell lymphomas，CBCL)。确切的说，PCML 是一组异质性复杂的，临床表现、组织学类型、免疫表型和预后等差异巨大的一组疾病。继发皮肤恶性淋巴瘤是全身恶性淋巴瘤表现的一部分, PCML 在临床表现、免疫表型、肿瘤生物学行为和预后等方面均不同于继发皮肤恶性淋巴瘤或结内淋巴瘤。故而，在诊断皮肤恶性淋巴瘤时一定要首先明确其为原发或继发性的。皮肤淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)为多见，而皮肤霍奇金淋巴瘤甚为少见。因此通常我们所说的 PCML 多指皮肤非霍奇金淋巴瘤。结外淋巴瘤中以胃肠 NHL 最多,其次为皮肤。美国统计 PCML 年发病率约 1：100,0001。根据荷兰和奥地利皮肤淋巴瘤协作组 1905 例病历资料，CTCL 占 76％, CBCL 占 24％。其中最常见的类型为蕈样霉菌病(Mycosis fungoides，MF)及其变异型，约占 50％。其中 MF 占 44％。其他较常见的类型包括原发皮肤的间变大细胞淋巴瘤(Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma，PCALCL)、淋巴瘤样丘疹病(Lymphomatoid papulosis)、原发皮肤的滤泡中心性淋巴瘤和原发皮肤的边缘带 B 细胞淋巴瘤，分别为 8％、12％、11％ 和 7％。其他少见类型包括赛塞氏综合症(Se´zary syndrome，SS)、原发于皮肤的弥漫大B细胞淋巴瘤/腿型、原发于皮肤的 NK/T 淋巴瘤/鼻型等多种类型2。