肺纤维化特征性的临床表现是剧烈的，以干咳为主的咳嗽，因此，肺纤维化的咳嗽严重，并不表明它是中晚期。而有一些病人，当他合并了有支原体，衣原体感染或者有细菌感染的时候，咳嗽也会加重，甚至会出现有白痰，黄痰的情况，对于这样的病人，给予积极的抗细菌或者抗支原体、衣原体治疗以后，咳嗽会有所减轻。肺间质纤维化的严重程度，一般根据两个方面的检查来确诊，是肺ct检查，观察他肺纤维化的严重程度。第二，是根据肺功能的检查。如果他的肺功能限制通气功能严重减退，或者是弥散功能严重减退，说明他的肺纤维化是中晚期的情况。所以，对于剧烈干咳的肺纤维化病人，主要第一要找到引起肺纤维化的原因，从根本上治疗肺纤维化，第二，对于咳嗽严重，要给予一些比较强力的止咳的药物，来缓解患者的临床症状，改善患者的症状。

一般来说，肺中的纤维灶都是一些陈旧病变，主要是由于细菌感染或者是最常见的是结核菌的感染。当没有给予正规的治疗，它会留下一些陈旧的病灶。因为很多的国人，常常在不知情的情况下已经得了肺结核。当自己的身体抵抗力比较好的时候，肺结核进入了稳定期，这一类的病人一般来说是不传染的。但是也要看到他纤维灶的周围有没有其他的一些像，有一些零星的卫星灶，这些卫星灶有可能是结核活动的表现，因此，如果对于合并有卫星灶的，或者有其他的一些，像身体容易出汗，盗汗或者是乏力的情况，还要警惕他结核有没有活动的情况。因此，最好是到医院里面做像结核抗体、血沉，还有是结核菌素试验这些检查，明确结核有没有在活动期。如果没有在活动期，应该是没有传染性的。

肺纤维化可以通过药物治疗。肺维纤化现在发病率越来越高了，而肺维纤化的原因也大概有二百多种，首先在治疗肺维纤化的时候要找到病因。肺维纤化大概分为四大块，以前有一种是已知原因的，比方说蘑菇肺，就是因为农民养蘑菇造成的间质性肺病；还有一些药物引起来的，像脱离环境停止用药物；有一部分是可逆的，还有一部分是结缔组织引起来的间质性肺病，这也是已知原因的。可以针对结缔组织病来进行治疗，可能对疾病有一定的缓解的作用。还有一部分有明确的病理改变，比方说肺泡蛋白沉积症，早期的时候可以应用肺泡全肺的关系来进行治疗，还有一部分是肉芽肿性的疾病，比方说结节病，就可以用激素来进行治疗，而疗效还是不错的。还有一部分叫特发性间质性肺炎，特发性间质性肺炎，其中有一种叫特发性肺间质纤维化，治疗起来是比较困难的。现在也有些药物，比方说尼达尼布、比非尼酮来进行治疗，有一部分病人就是对他的呼吸困难和咳嗽得到一些缓解，而特发性肺间质纤维化也可以用中医中药来进行治疗，比方活血、通络、益气等等这样一个辩证的思路来应用相应的药物治疗患者的呼吸困难、咳嗽也能够得到一定程度的缓解，从而提高患者生活质量。

肺纤维化大部分存活时间在3到5年内，急性型病程则在6个月以内。引起肺纤维化的病因不同，预后也不同。特发性肺纤维化患者预后不佳，吸烟者高分辨CT显示肺纤维化广泛，严重肺功能及肺活量低于50%预计值，均为影响预后不利因素。目前治疗措施尚不能改变其自然病程与预后。虽然少数患者可能自然缓解或病情持续稳定，但慢性纤维化肺部疾病患者，其预后往往较差。慢性纤维化肺部疾病，目前常采用单一皮质激素治疗或联合应用其他免疫抑制剂治疗。如果在早期开始应用上述药物进行治疗，临床效果可能较好。但是仅20%至30%慢性纤维化肺部疾病患者能获得较为满意的效果，因为皮质激素和免疫抑制剂临床运用常伴有显著药物不良反应。所以肺纤维化预后取决于引起肺纤维化病因、患者基本状况、以及是否早期开始进行干预治疗。

肺间质纤维化是不可逆的病理改变，治疗以对症缓解症状为主，一般可以做止咳平喘、抗生素控制感染，以及激素类药物等治疗，尽量保持肺部功能。合理规范的治疗，可以延长生存时间。肺纤维化患者初始肺功能损害的程度与预后和药物治疗的反应有关，当一氧化碳弥散量小于35%预计值或治疗中一氧化碳弥散量下降大于15%，其中位生存时间约为2年。治疗6个月后FVC改善和开始治疗是一氧化碳测定值的高低对患者预后估计具有重要意义。糖皮质激素是治疗肺纤维化的一线治疗药物，单独使用糖皮质激素治疗的剂量和疗程无统一的治疗方案。糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗尚没有统一标准方案，指征也不明确。其中糖皮质激素联合硫唑嘌呤或环磷酰胺为多。