肺纤维化大部分存活时间在3到5年内，急性型病程则在6个月以内。引起肺纤维化的病因不同，预后也不同。特发性肺纤维化患者预后不佳，吸烟者高分辨CT显示肺纤维化广泛，严重肺功能及肺活量低于50%预计值，均为影响预后不利因素。目前治疗措施尚不能改变其自然病程与预后。虽然少数患者可能自然缓解或病情持续稳定，但慢性纤维化肺部疾病患者，其预后往往较差。
慢性纤维化肺部疾病，目前常采用单一皮质激素治疗或联合应用其他免疫抑制剂治疗。如果在早期开始应用上述药物进行治疗，临床效果可能较好。但是仅20%至30%慢性纤维化肺部疾病患者能获得较为满意的效果，因为皮质激素和免疫抑制剂临床运用常伴有显著药物不良反应。所以肺纤维化预后取决于引起肺纤维化病因、患者基本状况、以及是否早期开始进行干预治疗。