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多囊肾的病发因素

发布时间:2020-11-2062811次浏览

本病一般为双肾受累,罕见单侧受累,正常成人单个肾脏的重量约为150g,在无症状的成年多囊肾患者,单个多囊肾的重量平均为256g;在有症状的成年多囊肾患者,单个多囊肾的重量平均为465g,在成年型多囊肾,肾脏常见弥漫性囊肿,不论肾皮质和髓质均布满大小不等的囊肿,形似一串葡萄,囊壁上皮细胞有局限性增生,形成息肉样,细胞外基质异常增生,近端小管膨出形成的囊肿,囊液成分似血浆;远端小管形成的囊肿,囊液中钠,氯含量较低,而尿素和肌酐浓度较高,在有症状的多囊肾患者,随着年龄的增长,囊肿数目增多,囊腔增大,直径达2~3cm,后期肾脏长径可达20~30cm,全肾几乎被囊肿所占据,常见直径>3cm的囊肿中多含有血性液体或血凝块。

多囊肾切面显示,囊肿一致性分布于皮质和髓质,肾盂肾盏常显著变形,在严重病例,可几乎不见明显的残余肾组织,但在症状轻的患者,本病常与多发性单纯囊肿(如单纯性肾囊肿,孤立性多房囊肿)相混淆。

显微镜观察可见正常肾组织受到邻近囊肿的压迫,在血管硬化或肾盂肾炎的基础上继发肾小球硬化,小管萎缩和间质纤维化,对囊肿的组织来源的鉴定较困难,除非囊肿保持了原组织的正常位置和上皮的形态学特点,来自肾小囊的囊肿有时含有变形的小襻状肾小球血管丛;源自深部集合系统的囊肿常为薄壁;发生于包膜下集合系统的囊肿壁较厚,常包绕有致密纤维结缔组织,可用特异植物凝集素结合试验帮助鉴定囊肿的组织来源是近端小管,集合管或其他。
 

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多囊肾患者的主要症状是疼痛,是由于肾脏里有囊肿,囊肿会把肾脏撑大,撑大后就会造成肾区的疼痛。一、多囊肾患者一般有腰疼。二、多囊肾的囊肿可能会破裂,患者可能出现尿血。三、部分多囊肾患者会表现为高血压,由于囊肿破裂出血容易导致尿路感染,出现结石。四、多囊肾到终末期后,会引起肾功能不全,最后发展为尿毒症。五、多囊肾除肾脏的表现外,还可能会出现肾外的表现,比如多囊肾患者可能会出现多囊肝、脑动脉瘤,还会有心脏的瓣膜病变、钙化。
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多囊肾怎么治
多囊肾是一个遗传病,因此它的治疗比较困难,通常发现多囊肾的时候,囊肿就已经比较大;一般在四到五公分左右,这时病人应该做囊肿的硬化治疗,比如给囊肿打酒精硬化,让囊肿变小。多囊肾造成的囊肿大可能会挤压肾脏,导致肾功能变坏,甚至消失。如果肾囊肿的病人出现高血压,这时一定要给患者进行降压治疗;对于肾囊肿的病人降压的目标比其他患者降压目标要更低,比如肾炎的病人有蛋白尿,一般需要把血压控制在130/80,而肾囊肿病人的血压一定要控制在120/75左右。
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多囊肾能治好吗
多囊肾是一个遗传性疾病,不能治好,多囊肾都会进展到终末期肾病。如果患者能比较早的发现多囊肾,或者家族中有发现多囊肾,就要注意控制多囊肾的诱发因素:一、控制肥胖、监测血压。二、要避免一些对肾脏有伤害的生活习惯,比如高盐、高脂饮食,熬夜等。如果患者能够避免这些因素,多囊肾进展到终末期肾病的时间会延长。现在对多囊肾的治疗也有一些新进展,但都不成熟,在临床上也没有应用,更不推荐患者使用。所以,多囊肾肯定不能治愈,但是要预防它的一些并发症。