手术切除胰腺囊腺癌，包括肿瘤所在部位的部分正常胰腺，是治疗本病首选的方法。原则上大部分胰腺囊腺癌都应争取行根治性切除。根据病变的部位和范围、癌肿与邻近脏器的关系、以及转移和浸润程度的不同，可分别选择单纯囊肿摘除术、胰体尾加脾脏切除术、胰十二指肠切除术或全胰切除术等。