外阴上皮肉瘤通常发生在外生殖器皮肤上，例如生殖器的阴蒂，阴道和大阴唇。它可以是多个或单个结节。起初症状不明显。如果涉及皮肤，会发生溃疡，疼痛和出血。诱发该病的原因尚不清楚。它可能是由基因突变引起的，也可能与慢性炎症刺激有关。局部组织病理学检查可以确诊。如果可以及早发现，则应及早进行手术，并应适当扩大手术范围，例如从病变边缘切除超过两厘米的正常组织。