可以将此病分为两种类型，首先是囊性扩张，这是最多见的情况，发生率较高，可累及肝总管，全部或部分胆管。胆管呈球形或葫芦状，最大直径可达25厘米。扩张部远端胆管严重狭窄。胆囊管常入囊肿，其左右肝管及肝内胆管正常。II型：憩室扩张。胆总管壁旁憩室样扩张，临床少见。