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肾病综合征遗传吗

发布时间:2021-06-0976224次播放

视频内容:

大部分肾病综合征是后天获得性的免疫相关的疾病,只有一些是遗传相关的肾病综合征。
我们比较常见的遗传相关的肾病综合征,像Alport综合征、家族性的节段性肾小球硬化还有家族性igA肾病,这些在人群中发病率是比较低的。在临床上,包括病理明确诊断的一些肾病综合征,经过激素和免疫制剂等积极治疗以后效果不好,就要考虑是不是遗传相关的肾病综合征。
像Alport综合征,是有比较明确的诊断的方法,比如基因的检测和皮肤里特殊胶原的染色,可以帮助我们诊断Alport综合征。像家族性FSGS和家族性igA肾病的话,有时候我们会需要通过家系调查和基因检测来帮助我们明确诊断。

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肾病综合征能治好吗
肾病综合征是否能治好需根据病理类型判断,若是微小病变型肾病,经过规范治疗可能会治好。局灶节段硬化、膜增生性肾小球肾炎等病理类型一般不能治好。
原发性肾病综合征的症状
原发性肾病综合征的症状有出现大量蛋白尿,高脂血症及水肿,下肢疼痛,感染等。肾病综合征的诊断标准是,以大量蛋白尿,尿蛋白定量大于三点五克每二十四小时,伴有低蛋白血症,血浆白蛋白小于三十克每升,同时还可有高脂血症及水肿,当有第一条和第二条时即可诊断肾病综合征,肾病综合征最常见的症状就是水肿。由于机体水肿的状态,同时可伴有尿量减少,血压升高;大量的蛋白尿还可导致尿泡沫增多;部分患者还可伴有肉眼血尿。由于血液内低蛋白血症的原因,血管内水分进入组织间隙,血液浓缩,血液呈高凝状态,患者还可以有下肢静脉血栓形成,表现为下肢疼痛、跛行等症状,同时由于大量的蛋白异常流失,包括免疫蛋白,导致机体免疫力下降,出现各种感染,如呼吸道感染,皮肤感染,胃肠道感染,泌尿系统感染等。
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肾病综合征一般不能自愈。肾病综合征根据发病的年龄、病变程度、病理类型及个体对药物治疗效果的不同,预后结果是不一样的。对于某些病理类型,存在不经过药物治疗,临床症状自发缓解的情况。肾病综合征中常见自发缓解的病理类型有如下:一、微小病变型肾病:微小病变型肾病好发于儿童,主要是肾脏足细胞的病变,疾病有30%或40%的患者,在发病后数月内可自发缓解,余下未自发缓解的患者对糖皮质激素治疗效果也是很好的,但也容易复发。二、膜性肾病:膜性肾病的多发于中老年人,男性多于女性,其中约20%-35%的患者可表现为自发缓解,其病人对糖皮质激素效果欠佳,需要联合免疫抑制剂,一般情况下约70%左右的患者在联合使用激素和糖皮质激素和其免疫抑制剂后,都可达到临床缓解。
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如何治疗肾病综合征
不同类型的肾病综合征,治疗方案差别非常大。主要根据临床症状和病理诊断的结果,制定不同的治疗方案。通常肾病综合征明确后要进行肾活检诊断,比如原发肾病综合征、微小病变肾病或膜性肾病通常需要激素。膜性肾病要激素加另一种免疫抑制剂进行治疗。但继发肾病综合征,比如糖尿病肾病引起肾病综合征用激素和免疫抑制剂没有效果,主要用ACEI、ARB类的药物降尿蛋白。如果是已经进展到肾综的糖尿病肾病,一般预后都不会太好,通常在三、4年以后可能会进入到尿毒症期。一些狼疮性肾炎,需要用激素、免疫抑制剂;如果是肿瘤相关、淀粉样变、多发性骨髓瘤相关的肾病综合征,一般需要其它治疗,比如化疗或治疗原发病。
语音时长 01:40

2018-09-21

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肾病综合征严重吗
肾病综合征这种疾病可轻可重,需要具体问题具体分析。如果病人是以单纯的大量蛋白尿、血浆白蛋白减少为主的症状,没有明显的并发症,那这种肾病综合征可能不会危及患者的生命。但是,有一部分病人会合并很严重的并发症,比如血浆白蛋白明显减少、小于20克每升的微小病变病人和膜性肾病的病人,出现严重血栓的情况。在病情严重的时候,患者可以出现下肢静脉血栓和肾静脉血栓;如果栓子脱落,还可能造成脑梗塞和肺栓塞。少部分患者会发展为肾病综合征,比如合并严重感染、合并急性肾损伤,都属于肾病综合征的严重并发症;如果患者延误的治疗时间比较久,患者的预后就会比较差。如果患者可以及时地进行规范治疗,对于疾病早发现,复发少,这种情况下,一般患者预后较好。
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肾病综合征复发原因
肾病综合征复发的原因包括:第一,病理类型,有的病理类型,如微小病变容易复发,膜性肾病有时也可以复发,有些类型不容易复发;第二,有无并发症,患者出现感染、拉肚子、上呼吸道感染时,肾病综合征可能出现复发;第三,患者激素治疗的敏感性,有的病人对激素治疗有依赖,开始用量较大而突然减量后有的病人会出现复发;第四,病人的依从性,有时患者对吃激素有抵触情绪,因此没有根据医生的要求逐渐减量,而擅自停药,这时常会引起复发。