先天性胆管扩张症治疗一般外科手术为主，手术切除的范围包括囊状扩张的胆管要完整的切除，切除不完全的时候，残留的扩张囊状扩张的胆管，会有癌变的可能性。先天性胆管扩张即先天性胆管囊肿，治疗方式主要以外科手术切除为主。主要是因为先天性胆管囊肿有以下几个危害：1、可能合并有胆管结石。2、先天性胆管囊肿都会癌变，是十分明确的胆管癌的高危因素。所以一旦诊断明确，是需要手术切除的。手术切除的范围包括囊状扩张的胆管要完整的切除，切除不完全的时候，残留的扩张囊状扩张的胆管，会有癌变的可能性，所以对于先天性胆管囊状扩张的患者而言，首先要进行一个明确的诊断，他的检查方法包括一个B超、CT、核磁，如果诊断明确，要进行一个积极的手术切除。

对于先天性胆管扩张症的分型，可以分为两种类型，一种是先天性的胆管扩张，还有一种是比较特殊的一种类型，这种类型是属于肝内胆管的囊性扩张，可以称之为卡路里氏病。目前在学术界，先天性胆管扩张症这种疾病的分型，大致上，就可以分为这两种类型，合在一起就可以细分为四种类型。通常情况下，比较多见的分型是I型，胆总管的囊性扩张，在临床上，是最常见的类型，而且也是发病率最高的一种类型；有一种是肝外胆管的憩室型扩张；还有一种比较少见的类型，是胆总管下端的囊性扩张；除此之外，还有一种类型是IV型。一般来说，IV型可以分为两种类型，一种是肝内外胆管的囊性扩张，可以称之为Ⅳa型。另外一种是Ⅳb型，也就是肝外胆管多发的囊性扩张。

一般来说，患有先天性胆管扩张的病人，本身不一定就会出现症状。对于先天性胆管扩张症这种疾病来说，主要是需要观察由先天性胆管扩张，而引起的并发症。因为下端的胆道出口可能相对会比较狭窄，长时间就可以造成胆汁淤积的情况发生，能够形成胆管结石，再继发胆管炎。通常情况下，患者以类似的症状发病，较为常见。一般情况下，先天性胆管扩张的患者，可以表现出腹痛的症状，可出现上腹疼痛的症状，右上腹或者是剑突下，较为明显，也可出现腹胀或就餐后腹部不适。有的患者还会出现黄疸，即皮肤眼睛或尿明显发黄，甚至颜色深，尿可能会成酱油色；如果患者出现比较严重的梗阻，可能会出现大便颜色变浅。如果患者全身的黄疸症状较重，还会出现明显的皮肤瘙痒。

本身患有先天性胆管扩张的病人，出现的胆管壁异常，和正常的组织结构就有区别。实际上，出现这种情况的病人，就会有潜在的恶变风险，先天性胆管扩张是属于一种癌前病变。所以，患者一旦诊断为先天性胆管扩张，特别是对于发生肝外胆管扩张的患者来说，还是需要进行积极的治疗。有的患者会合并结石或者是胆管炎，如果是没有出现并发症，而诊断为先天性胆管扩张的患者，如若能够进行手术治疗，就要尽量积极进行手术治疗。因为先天性胆管扩张这种疾病，确实是有发生癌变的风险。一旦患者发生晚期的胆管癌这种情况，患者的预后就会比较差。如果诊断明确，建议患者如果能够进行手术治疗，就一定要尽量积极手术，要注意尽早地进行手术切除，以免出现恶变的情况。

先天性胆管扩张是属于一种先天性疾病，先天性胆管扩张的出现，是因为胆管壁的异常导致结构的改变。从组织学方面来分析是属于异常的增生，或者是结构的改变。对于这种情况的出现，有发生潜在恶变的风险，可以说是一种癌前病变。当患者明确诊断为先天性胆管扩张的时候，手术的指征就会是比较明确的。患者需要积极地进行外科治疗，也要进行胆管扩张的根治性切除手术，以避免异常胆管残留，而导致后期出现并发症，甚至是导致胆管本身发生癌变的风险。有些患有先天性胆管扩张的病人，会合并结石，或者是胆管炎的情况。如果患者没有出现并发症，诊断为先天性胆管扩张的时候，如果能够进行手术治疗，就要尽量积极进行手术治疗，患者要尽早地进行手术切除。