先天性胆管扩张症，是在临床上最为常见的一种先天性胆道畸形。先天性胆管扩张症的病变，主要是指胆总管的一部分呈囊状或者是梭状扩张，在有些时候，可以伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。先天性胆管扩张症这种病，在临床上，发病率还是比较高的，而且女性的发病率要高于男性，大约可以占到总发病率的60％至80％。先天性胆管扩张症又可以称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、小儿先天性胆总管扩张症以及原发性胆总管扩张等。本病在早期的时候，患者可以没有症状，所以往往难以发现。一般情况下，在发现这种病的时候，患者往往已经出现合并症，或者是结石，或者是胆管炎。有的患者还会继发肝功能损害、胆汁淤积，甚至是在影响到肝脏的时候，才发现这种疾病。

对于先天性胆管扩张症的分型，可以分为两种类型，一种是先天性的胆管扩张，还有一种是比较特殊的一种类型，这种类型是属于肝内胆管的囊性扩张，可以称之为卡路里氏病。目前在学术界，先天性胆管扩张症这种疾病的分型，大致上，就可以分为这两种类型，合在一起就可以细分为四种类型。通常情况下，比较多见的分型是I型，胆总管的囊性扩张，在临床上，是最常见的类型，而且也是发病率最高的一种类型；有一种是肝外胆管的憩室型扩张；还有一种比较少见的类型，是胆总管下端的囊性扩张；除此之外，还有一种类型是IV型。一般来说，IV型可以分为两种类型，一种是肝内外胆管的囊性扩张，可以称之为Ⅳa型。另外一种是Ⅳb型，也就是肝外胆管多发的囊性扩张。

本身患有先天性胆管扩张的病人，出现的胆管壁异常，和正常的组织结构就有区别。实际上，出现这种情况的病人，就会有潜在的恶变风险，先天性胆管扩张是属于一种癌前病变。所以，患者一旦诊断为先天性胆管扩张，特别是对于发生肝外胆管扩张的患者来说，还是需要进行积极的治疗。有的患者会合并结石或者是胆管炎，如果是没有出现并发症，而诊断为先天性胆管扩张的患者，如若能够进行手术治疗，就要尽量积极进行手术治疗。因为先天性胆管扩张这种疾病，确实是有发生癌变的风险。一旦患者发生晚期的胆管癌这种情况，患者的预后就会比较差。如果诊断明确，建议患者如果能够进行手术治疗，就一定要尽量积极手术，要注意尽早地进行手术切除，以免出现恶变的情况。

先天性胆管扩张是属于一种先天性疾病，先天性胆管扩张的出现，是因为胆管壁的异常导致结构的改变。从组织学方面来分析是属于异常的增生，或者是结构的改变。对于这种情况的出现，有发生潜在恶变的风险，可以说是一种癌前病变。当患者明确诊断为先天性胆管扩张的时候，手术的指征就会是比较明确的。患者需要积极地进行外科治疗，也要进行胆管扩张的根治性切除手术，以避免异常胆管残留，而导致后期出现并发症，甚至是导致胆管本身发生癌变的风险。有些患有先天性胆管扩张的病人，会合并结石，或者是胆管炎的情况。如果患者没有出现并发症，诊断为先天性胆管扩张的时候，如果能够进行手术治疗，就要尽量积极进行手术治疗，患者要尽早地进行手术切除。

对于患有先天性胆管扩张的病人来讲，通过手术治疗方法，进行扩张胆管的切除，最好是进行完整的切除手术，以避免残留，导致后期出现病变的可能。手术是在切除段的近端胆管和空肠，进行胆肠吻合，即胆肠吻合术，给胆道进行改道手术。这种胆道和肠道的手术，是改变胆道和肠道的正常结构，肝内胆道的环境会发生改变，也有可能会出现反流性胆管炎。所以，如果胆管炎反复发作，对肝功能就会产生一定的影响。除此之外，长期反复发作的胆管炎，还可能会导致患者形成肝内胆管结石。所以，如果进行先天性胆管扩张的切除手术，患者在术后注意事项是，要注意进行定期的肝功能检查、超声检查、CT检查或者是核磁影像学的检查，以排除后期或者是远期并发症的发生。