原发性皮肤t细胞淋巴瘤的知识

淋巴瘤是目前世界上常见的恶性肿瘤之一，随着科学技术的发展，特别是近年来淋巴癌患者增加。今天介绍原发性t细胞淋巴瘤。原发性皮肤T细胞淋巴瘤曾称为蕈状肉芽肿，是T淋巴细胞(特别是T辅助细胞亚群)起源的一种皮肤原发淋巴癌。呈慢性进行性经过，可累及淋巴结和内脏。

【临床表现】

可分为红斑期、斑块期和肿瘤期，但各期表现可叠加

1.红斑期的皮肤无特异性，可与慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应性皮炎、副银屑病等相似。

2.斑块期 可由红斑期发展而来或直接在正常皮肤上发生。皮肤损伤呈形态不规则、边界清晰、稍高的浸润性斑块，面部暗红色至紫色，可自行消失，也可融合形成大斑块，边缘呈环状、弓形或行为性，面部受累时皮肤皱纹加深形成狮子面。

3.肿瘤期皮损呈褐红隆起性结节，大小、形状不同，容易早期破裂，形成深卵圆形溃疡，基础复盖坏死性灰白物质，溃疡边缘卷曲的继发感染伴有疼痛和恶臭。患者经常在几年内死亡。偶尔也开始表现为肿瘤，没有红斑期和斑块期的皮肤损伤者，被称为暴力型皮肤t细胞淋巴瘤，预后不好。

除皮肤外，淋巴结最常受累，其他依次为脾、肺、肝、骨髓、肾、舌厌烦、心、胰、甲状腺，内脏受累多在尸检时发现。

【诊断】

红斑期皮损及组织病理均无特异性，往往难于作出诊断。临床上计划诊断其他慢性瘙痒性皮肤病，但常规治疗方法无效者应考虑本病，必要时多次及多部分采访，连续切片观察，提前诊断。斑块期和肿瘤期可根据临床表现结合组织病理表现进行诊断。

原发性皮肤t细胞淋巴瘤真皮浸润中多数t细胞(80%~90%)为铺辅助t细胞，仅10%~20%为抑制性t细胞，因此使用抗t细胞单克隆抗体进行免疫过氧化酶染色有助于诊断的另外，t细胞受体的基因排列也为诊断提供了特殊的手段。

【治疗】

早期皮肤损伤以提高患者免疫力和局部治疗为主，可使用干扰素、介质菌和转移因子等。局部治疗可采用氮芥或芳香维A酸外用，电子束照射，x线、光化疗等有一定的疗效。晚期患者应采用化疗(如环磷酰胺等)，与局部治疗联合可以得到更好的疗效。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)是指主要累及皮下脂肪组织且与脂膜炎相似的一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤，是近年来才确定的一种皮肤原发淋巴瘤的新亚型。

通过以上介绍，了解原发性t细胞淋巴瘤的临床表现形式和医学诊断治疗，患者可以比较自己的临床表现和上述表现，了解自己患的是原发性t细胞淋巴瘤，如果可以上述治疗方式，与医生合作