常见症状,尿中有较多尿卟啉、疱疹、胡萝卜素血症、贫血、色素异常、光感性皮肤损害,患者大多于幼年开始出现症状,在6岁前发病,少数可延至青春期。本病好发于日光强烈的夏季,随晚秋至冬季日光强度变弱,症状逐渐消退。主要的表现为皮肤对日光过敏,皮肤暴...
原卟啉病是一种常染色体隐性遗传性疾病,所以发生的根本原因是遗传所导致的。通常情况下,原卟啉病的卟啉代谢紊乱,发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞。由于骨髓、肝脏螯合酶缺乏,可以导致原卟啉的蓄积。而且由于遗传缺陷,原卟啉与红细胞的球蛋白结合很不牢固...
治疗原卟啉病的药物,主要是包括以下几种:一、是β-胡萝卜素,对于光敏感者的皮肤能够起到保护作用。二、可以使用正铁血红素来进行治疗,可以减少原卟啉的产生。三、也可以使用考来烯胺来进行治疗,可以结合原卟啉,并通过粪便排出体外,部分减少原卟啉的肝...
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