硬皮病心脏受累的症状通常要到晚期才会出现，每个患者的表现也不完全相同。通常，病人感到虚弱，没有足够的精力做事情，心慌，偶尔胸部不适由于心肌之间的纤维增生和纤维化，心脏会变大。在严重病例中，可能会出现急性左心衰，表现为屏气、不能平躺和咳嗽粉红色泡沫痰。夜间睡眠时，病人会突然屏息醒来，甚至误以为房间氧气不足而打开门窗，这就是所谓的"夜间阵发性呼吸困难"。硬皮病患者皮肤在早期表现为手和手指肿胀，也可能累及前臂、脚、下肢和面部，但下肢受累较少。肿胀期可以持续数周、数月甚至更长。水肿呈凹形或非凹形，可能伴有红斑。
