白塞综合征的介绍

白塞综合征是以复发性口腔或外阴溃疡、皮肤损伤和眼病为主要特征的慢性炎症系统性血管炎。1937年土耳其皮肤科医生Behcet首次报道。常见口腔溃疡、外生殖器溃疡、眼病三联征。地中海沿岸国家和日本的发病率为0.1%，欧美的发病率为1~5/10万，中国没有数据。

病因:不明。

常见人群:20~40岁青壮年多见，男性发病比女性多，病情比女性严重。

常见表现:

1、复发性口腔溃疡:每年发作3次以上。

2、 复发性外生殖器溃疡。

3、眼病变:葡萄膜炎、视网膜炎，视力下降。

4、皮肤损伤:下肢结节红斑。假性毛囊炎、痤疮性毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎。

5、心血管系统、消化系统、神经系统、关节等损害:血栓性浅静脉炎、深静脉血栓、布加综合征大动脉瘤、假动脉瘤肠出血、肠穿孔意识障碍、瘫痪、感觉异常关节肿痛等活动期间可伴有发热、疲劳、肌痛。

6、皮肤针刺反应阳性。

7、活动期间白细胞↑、CRP↑、ESR↑、γ球蛋白提高。

治疗:

1、原发病治疗:

①皮质类固醇激素:

②免疫抑制剂:环磷酰胺、硫唑布丁、秋水仙碱、环孢素a。

③非固体消炎剂:消炎痛、保太松、阿司匹林。

2、 血管病的治疗：

① 检查方法推荐CTA或MRA，不推荐血管穿刺造影。

② 择期手术时机选择：先控制原发病，保持ESR、CRP等在正常范围。

③ 手术方法选择：瘤体切除+血管移植，解剖外旁路转流，瘤体结扎、旷置。

④ 术后发生动脉破裂、血栓形成、假性动脉瘤比例高。

随访：

定期随访，实验室检查及多种无创检查，全面评估。