戈谢病可以活多久

回答：根据戈谢病的发病以及严重程度等情况，临床上又将该病分为慢性、急性，以及亚急性三种。不同类型的疾病，它的具体症状也是存在很大差异的:比如对于慢性型患儿多发于学龄前的孩子，初期情况相对较好，可能存在轻度的贫血或者脾肿大，随着症状的发展甚至可能诱发感染以及肝脏受损等情况的发生。急性型戈谢病多见于一岁以内的宝宝，常在孩子出生后就可出现脾大或者肝大等现象，同时可伴有明显的神经系统症状，比如异常抽搐、动作不协调等。亚急性型多见于婴幼儿群体，其中以十岁左右的孩子发病比较多见，该类型疾病不仅会对内脏系统造成影响，同时可能会存在一定的智力障碍。具体情况可就医检查进行明确，并对疾病预后进行详细地评估。

回答：小儿戈谢病的病因多数与染色体基因突变以及活化蛋白缺陷有关，是种相对比较少见的糖脂代谢类疾病，存在极大的遗传性。戈谢病的症状可以表现在多个方面，包括肝脾肿大、生长发育缓慢、骨骼以及皮肤改变等。被累及神经系统的患儿，可能会出现语言或者意识等方面的障碍。肺部受累的宝宝则可出现呼吸困难、咳嗽等情况。该病在治疗方面主要是以酶替代治疗为主，其他治疗方式也可见于基因治疗、对症治疗等。后者又可包括脾切除、营养支持以及输血治疗等，从而提高患儿的生命质量，戈谢病如果诊断早，预后相对较好。

回答：小儿戈谢病是溶酶体贮积病中最常见的一种，它是因为基因的缺陷导致酶的缺陷，引起葡萄糖脑苷脂在脑内的沉积，出现各个系统的损害。由于葡萄糖脑苷脂酶缺乏的程度不同，所以孩子的临床表现也会有所不同。临床常见症状有生长发育落后、肝功能异常、脾功能亢进，可伴有淋巴结肿大，骨和关节受累得时候，可见有病理性骨折。眼部可见眼球运动失调，皮肤可见鱼鳞病，还可以出现癫痫、意识障碍等。该病得治疗，主要以基因治疗和对症支持治疗为主，注意增强营养，预防感染。

回答：戈谢病，也称为葡糖脑苷脂病，是一种家族性糖脂代谢疾病，是一种常染色体隐性遗传，是溶酶体沉积疾病的最常见类型，葡糖脑苷脂是一种可溶性糖脂物质，是细胞成分之一，广泛存在于人体内。由于葡萄糖脑苷脂酶的缺乏，葡萄糖脑苷脂在肝、脾、骨和中枢神经系统的单核细胞和巨噬细胞中积累，导致相应的临床表现。戈谢病会引起疼痛、疲劳、黄疸、骨骼损伤、贫血甚至死亡。治疗仅在门诊科室进行，每两周治疗一次，每次1-2小时。酶替代疗法可以停止和经常逆转戈谢病的症状，使享受更好生活.

回答：戈谢病的发生，主要是由于葡糖脑苷酯酶缺乏所导致，它是溶酶体沉积病当中最常见的一种。发生戈谢病的时候，由于葡糖脑苷脂酶缺乏的程度不同，临床表现差异也是比较大。病人可以出现生长发育落后于同龄人，可以有肝脾进行性的肿大，出现脾功能亢进、门脉高压，有的患者有可能会出现骨和关节的受累，出现病理性的骨折。肺部受累有可能会出现咳嗽、呼吸困难等等。眼部受累可以表现为眼球运动失调、水平注视困难、斜视。中枢神经系统受累，有可能会出现意识的改变、语言障碍、行走困难等等。另外戈谢病的患者，还有可能会出现皮肤鱼鳞样的改变，暴露部位的皮肤可以见到棕黄色的斑。

回答：戈谢病即葡糖脑苷脂病，是一种染色体隐性遗传性疾病，主要是由于葡糖脑苷脂酶的缺乏，引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积而发病，产生相应的临床表现。病人有可能会出现生长发育落后、肝脾进行性的肿大、骨和关节的受累、皮肤出现鱼鳞样的改变，还有可能会出现中枢神经系统的侵犯、咳嗽、呼吸困难、眼球运动失调等。戈谢病的患者通常首选脾切除的方式进行治疗，也可以使用药物来进行治疗，通常是一些对症支持治疗的药物。戈谢病的患者用药时需要注意，一定要遵医嘱使用，不要擅自的使用药物来进行治疗，另外在用药的过程当中，需要监测血常规、肝肾功能等，饮食方面要以清淡为主，多吃一些新鲜的蔬菜和水果。

回答：戈谢病是溶酶体沉积病当中最常见的一种，它是一种染色体隐性遗传性疾病，主要是由于葡糖脑苷酯酶的缺乏，引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积而发病。病人可以出现多种临床表现，比如生长发育落后、肝脾肿大、骨和关节受累，皮肤出现鱼鳞样的改变，或者是出现中枢神经系统的侵犯，肺部受累，眼部受累等等。戈谢病的患者进行治疗的时候，主要是包括以下几种方式:一、对于巨脾伴有脾功能亢进的患者，病人在5岁以上可以进行脾切除。二、可以使用酶替代治疗，经常可以使用β-葡糖脑苷酯酶制剂来进行治疗，有助于延长患者的生命。三、可以进行对症支持治疗，包括营养、输血等等。

回答：戈谢病也称作葡糖脑苷脂病，它是一种家族性的糖脂代谢疾病，发病的主要原因是由于遗传所导致的。它是常染色体隐性遗传性疾病，属于溶酶体沉积病当中最常见的一种。由于葡糖脑苷酯酶的缺乏，可以引起葡糖脑苷脂在肝脏，脾脏，骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积而发病，从而可以产生相应的临床表现。病人有可能会出现生长发育落后，肝脾进行性的肿大，骨和关节受累，皮肤有可能会出现鱼鳞样的改变，中枢神经系统受到侵犯，有可能会出现意识改变、语言障碍，如果是肺部受累，可以有咳嗽、呼吸困难，眼部受累有可能会出现眼球运动失调、水平注视困难以及斜视等。

回答：戈谢病是溶酶体沉积病中最常见的一种。它是一种染色体隐性遗传性疾病，所以导致戈谢病的根本原因是常染色体隐性遗传。戈谢病又称作葡糖脑苷脂病，主要是由于基因点突变所导致的。患者有可能会发生错义突变、剪接突变、转移突变、基因缺失或者是基因与假基因融合等等。可以导致葡糖脑苷脂酶的催化功能和稳定性下降，使大量的葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼、肺和脑组织的单核-巨噬细胞中蓄积，形成典型的戈谢细胞。临床上，病人可以出现多种多样的临床症状，比如生长发育落后、肝脾肿大、皮肤可以见到鱼鳞样的改变，中枢神经系统可以出现意识改变、语言障碍等等。

回答：戈谢病的患者在日常生活当中，要注意预防感染。如果是发生气候变化，要及时添加衣物，房间要定期的保持通风，饭后及时的进行漱口，便后要进行肛门的清洗。同时还要加强营养，可以多吃一些富含优质蛋白质的，好消化的食物，比如鱼肉、虾、瘦肉、鸡蛋等。病人如果是发生贫血，可以适当的卧床休息，要注意不要吃辛辣刺激性的食物，也不要吃质地比较硬的，比较粗糙的，不好消化的食物。不要喝浓茶、咖啡，忌烟酒。患者在日常生活当中还要注意，可以进行适当的活动。但是不要进行过度活动，避免发生磕伤，碰伤，以免由于血小板减少，引发病人的出血症状。

回答：戈谢病的患者如果是使用药物来进行治疗，通常情况下可以进行对症支持治疗。另外，还可以使用酶替代治疗的方式，可以使用基因重组的β葡糖脑苷酯酶制剂，对于延长患者的寿命，提高生存质量有着比较重要的效果，绝大部分的患者临床症状可以获得改善。另外，对于戈谢病的患者还可以考虑进行积极治疗，脾切除适用于巨脾伴有脾功能亢进的患者，如果是患者年龄在5岁以上，可以考虑进行脾切除手术，改善患者的临床症状。戈谢病的患者进行积极的治疗以后，Ⅰ型的患者预后往往会比较好一些，但是会出现生长发育落后。Ⅱ型的患者和Ⅲ型的患者有可能会出现严重的并发症，导致病人的死亡。

回答：戈谢病又叫做葡糖脑苷脂病，是一种家族性的糖脂代谢疾病，它是一种常染色体隐性遗传性疾病，通常情况下，可以在血液内科见到。临床上，病人有可能会出现一系列的症状，比如说有可能会出现生长发育比较落后、肝脾肿大，有的时候有可能会出现意识的改变、语言障碍、行走困难，患者皮肤还有可能会出现鱼鳞样的改变，骨和关节受累。戈谢病的患者饮食需要注意，可以适当的吃一些清淡容易消化的食物，比如说可以喝一些粥类，也可以适当的吃一些新鲜的蔬菜和水果，可以吃一些容易消化、富含优质蛋白质的饮食，比如说瘦肉，鸡蛋，牛奶等等。一定要注意不要吃辛辣刺激性的食物，而且不要喝酒。

回答：脾脏是一个非常重要的免疫器官。发生戈谢病的患者经常会出现脾大，有的时候可以伴有脾功能亢进。可以进行脾切除手术，病人的症状可以获得缓解。但是，脾脏切除以后，机体的免疫力出现下降，容易继发感染。病人有可能会出现呼吸道的感染，出现咳嗽、咳痰等。还可能会出现肠道的感染，有的时候也可以发生泌尿道的感染。所以，在脾切除以后要注意加强防止感染，包括注意保暖。不要吃不洁的食物，勤洗澡，勤换内衣，避免发生皮肤的感染，同时要进行适当的锻炼。戈谢病的患者还需要在饮食上注意多吃一些有营养、富含优质蛋白质的食物，有助于提高机体的免疫力，增加机体的抗病能力。

回答：戈谢病的患者由于葡糖脑苷脂酶的缺乏，可以引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼、中枢神经系统、肺、眼等多个部位的蓄积，就可能会引发相应的症状。临床表现差异是比较大的，病人可以出现生长发育落后于同龄人。肝脾进行性肿大，尤其是脾大比较明显，可以出现脾功能亢进，门静脉高压等。如果是出现骨和关节受累，可以出现病理性的骨折。皮肤受累可以出现鱼鳞样的皮肤改变。中枢神经系统受累可以出现意识改变、语言障碍、行走困难、惊厥发作等。肺部受累的时候，有可能会出现咳嗽、呼吸困难、肺动脉高压。眼部受累可以出现眼球运动失调、水平注视困难、斜视等。

回答：戈谢病的患者经常会出现肝脾进行性的肿大，尤其是脾肿大非常明显，有的时候有可能会出现脾功能亢进，门静脉高压。主要是由于葡糖脑苷脂酶的催化功能和稳定性下降，使大量的葡糖脑苷脂在脾脏蓄积所导致的。通常情况下，如果是戈谢病的患者出现了巨脾，伴有脾功能亢进，而且病人的年龄在5岁以上，可以考虑使用脾切除的方式来进行治疗，可以改善患者的临床症状。一般情况下戈谢病的患者，如果是进行脾切除手术，费用大概是在1万元左右。当然根据病人采用的手术方式不同，不同的地区，或者是不同医院收费标准也不同，也是有个体差异的。如果是年龄比较小的话，在脾脏切除以后，需要使用长效的青霉素进行预防感染治疗。

回答：戈谢病的患者临床上根据受累部位的不同，可以出现各种各样的临床症状。比如有可能会出现生长发育落后、病理性骨折、皮肤鱼鳞样改变、中枢神经系统的意识改变、语言障碍、咳嗽、呼吸困难等等。戈谢病的患者如果是出现了巨脾，伴有脾功能亢进，可以进行脾切除治疗。但是在脾切除术后，病人的免疫功能下降，容易继发感染。所以预防感染是非常重要的，要及时的添加衣物，避免感冒受凉。可以预防性的使用长效的青霉素来进行治疗。饮食方面也要注意可以适当的吃一些清淡的，容易消化的食物，也可以多吃一些新鲜的蔬菜和水果。多吃一些有营养的，富含优质蛋白质的食物，有助于提升机体的免疫力。

回答：戈谢病是一种常染色体隐性遗传性疾病。它是溶酶体沉积病中最常见的一种。通常情况下，戈谢病的患者有可能会出现生长发育落后于同龄人，甚至有的时候有可能会出现倒退。部分患者还有可能会出现肝脾肿大、骨和关节受累、中枢神经系统侵犯、肺部受累等。戈谢病的患者导致不发育主要是由于葡糖脑苷脂酶的缺乏所引起的。由于葡糖脑苷脂酶的缺乏，引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积，有可能会出现特殊的戈谢病细胞，从而有可能会导致病人的不发育。可以考虑酶替代疗法进行相应的治疗，也可以考虑进行基因治疗。

回答：I型戈谢病是戈谢病中起病较迟缓，内脏受累水平较轻，无神经系统病症的一类疾病。发患者群以孩子为主，肝脾肿大为普遍的临床病症。

回答：该病大多因为1号染色体上的Gba基因点病毒所致，少量大概因为激活蛋白缺陷。关键出现有：发展发育落后于同龄人，肝脾选择性肿大，骨和关节受累，可见病理性骨折。

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